类风湿性关节炎

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时间:2019-11-06

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1、类风湿关节炎(RA)概述是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、反复发作过程。主要病理改变为慢性滑膜炎流行病学世界范围分布,包括所有种族和民族患病率:总约1%(0.4%-5.0%),我国0.4%性别:女性>男性,约3:1年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为45-54岁【病因】感染因子遗传倾向?病毒支原体细菌HLA-DR等多基因遗传RA病因一、遗传因素:RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%,5%),

2、HLA-DR4的检出率显著升高,中国人为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR4的相关更显著。二、感染因素病毒:EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)等免疫球蛋白的产生。 其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。病因细菌:结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持续存在为机体提供了持久的

3、免疫原,最后导致RA的发生。三、其它性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期促肾上腺皮质激素释放激素缺乏 受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的诱因而非病因。【发病机制】抗原+HLA-DR复合物T淋巴细胞B淋巴细胞细胞因子抗体免疫复合物炎症病理主要病理改变:滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿性血管炎滑膜关节炎:滑膜充血水肿,间质中有单核、多形及淋巴细胞浸润,小血管与周围炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影响营养及酶对关节破坏使功能丧失【病理】滑膜炎【病理】滑膜炎特点:急性期:滑膜表现为渗出和细胞浸润,滑膜下层小血管扩张,内皮细胞肿胀,间质水肿,管腔闭塞.慢性期:①滑膜细胞层增厚

4、,由1-2层增至10多层.②滑膜下层有大量的淋巴细胞浸润.③微血管新生.④血管翳(pannus)形成.血管翳是骨与滑膜交接处一特殊血管丰富的结缔组织.慢性期RA病人的交接处滑膜细胞及血管数量增加,长入软骨或骨组织,形成一种特殊结构,称为血管翳/软骨结合(pannus/cartilagejunction)或血管翳/骨结合(pannus/bonejunction),这一结构是造成RA病人关节破坏,关节畸形,功能障碍的病理基础.类风湿关节炎骨侵蚀类风湿关节炎病理类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上,并可见于内脏。类风湿性

5、血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓病变、雷诺氏现象。血管炎类风湿结节RA的一般临床特征:发病年龄:35-50岁,60-69岁两个高峰年龄段.男女之比:1:3,女性明显大于男性.起病方式:缓慢隐匿.其他可有低热,乏力,全身不适,体重下降等.【临床表现】1.晨僵2.痛与压痛 是最早的症状关节表现晨僵(morningrigor):由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎症组织中所致.RA病人晨僵多大于1h,是反映疾病活动和诊断RA的一个重要指标.(主观性强)关节疼痛往往是RA最早症状.易受累的关节依次为腕(wrist),近端指间关节掌指关节跖趾关节其次是膝(knee)踝(

6、ankle)肘(elbow)肩(shoulder)等.RA很少侵犯远端指间关节.【临床表现】关节表现3.关节肿4.关节畸形多见于晚期病变手关节畸形有五种:尺侧偏移(ulnardeviation)天鹅颈畸形(swan-neckdeformity)钮扣花畸形(boutonnieredeformity)槌状指畸形(mallet-fingerdeformity)望远镜手(opera-glasshand)关节表现-尺侧偏斜关节表现-畸形(Deformity)左手MCP尺侧偏斜、半脱位,双手背肌有肌肉萎缩第2、3、4手指关节天鹅颈样畸形第5 纽扣花样畸形关节表现关节表现-天鹅颈样畸形关

7、节表现关节表现-纽扣花样畸形关节表现-畸形(Deformity)进行性加重的关节破坏:一位60岁女性RA患者右PIP37年内的变化3/198911/19903/199211/19931/19956/1996同一患者右腕关节的变化3/198911/19903/199211/19931/19956/19965.特殊关节受累表现颈椎,肩、髋关节,颞颌关节特殊关节受累的表现1、颈椎:颈椎的可活动小关节(最常见的是颈1~颈4的小关面和寰枢关节)及其周围腱鞘受累所致2、肩、髋关节:主要表现为关节局部疼痛和活动受限。髋关节还可表

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