贫血的分类、诊断思路和方法

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1、6月7日1．掌握贫血的分类、诊断思路和方法。分类：基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病机制和病因的分类：（一）红细胞生成减少性贫血：造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。1．造血干祖细胞异常所致贫血：（1）再生障碍性贫血（2）纯红

2、细胞再生障碍贫血（3）先天性红细胞生成异常性贫血（4）造血系统恶性克隆性疾病2．造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。（1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。（2）造血调节因子水平异常所致贫血：干细胞因子、白细胞介素、粒-单系集落刺激因子、粒系集落刺激因子、红细胞生成素、血小板生成素、血小板生长因子、肿瘤坏死因子和干扰素等均具有正负调控造血作用。肾功能不全

3、、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血。3．造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。（2）缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床

4、上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。（二）溶血性贫血（HA）即红细胞破坏过多性贫血。（三）失血性贫血：根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。诊断思路和方法：贫血具有确切的诊断标准，因此其诊断十分直观，但贫血只是一种临床表现，其病因和机制多种多样，应力争加以明

5、确，才能为正确和有效的治疗奠定基础。如同其他症状诊断一样，详细而不失重点的病史采集和体检加之必要的实验室和辅助检查对确定诊断（能够作出诊断）或下一步追寻方向（不能够作出诊断）均至关重要。1、病史：性别和年龄在判断贫血的病因中有重要的意义。育龄期妇女最常见的贫血是缺铁性贫血，男性和经绝期妇女则并非缺铁性贫血的高发人群，应多考虑其他贫血原因，应特别注意引起显性或隐性消化道出血的各种病因。对贫血患者尤其是年幼患者应询问家族史，阳性家族史提示先天性或遗传性贫血。2、体格检查：贫血患者的体检应特别注意有无黄疸和脏器肿大。有黄疸者提示溶血性贫血。淋巴结、肝和

6、脾的触诊是贫血患者必不可缺的内容，尤其是脾肿大。慢性溶血性贫血除黄疸外常伴有轻至中度脾肿大。儿童患者应考虑遗传性溶血性疾病，较常见者有遗传性球性红细胞增多症和海洋性贫血等，如有巨脾但无黄疸应考虑先天性脂质储积性疾病如戈谢病。成人贫血伴黄疸多提示获得性溶血性贫血，以免疫相关性溶血性贫血为常见，如有巨脾而无黄疸则诊断和鉴别诊断的范围就局限于为数不多十几种疾病，以骨髓增殖性肿瘤和淋巴增殖性疾病为最常见。3实验室检查：贫血的实验室检查种类繁多，应从全血细胞计数和网织红细胞开始，方法虽简单但可提供初步判断贫血类型的有用信息。1、小细胞、低色素性贫血以缺铁性

7、贫血最为常见，如有缺铁的阳性病史（如月经过多的育龄妇女）则缺铁性贫血的诊断大致可以确定。对中年以上男性或经绝期后女性缺铁性贫血患者务必不能满足于诊断，应仔细查找缺铁的病因，以免贻误严重的基础病因，如消化道肿瘤。慢性病性贫血颇为常见，可为小细胞性也可为正细胞性，血清铁降低而铁蛋白不低甚或升高时其特点。2、对正细胞性贫血患者，应注意网织红细胞变化，如降低则提示骨髓造血障碍（以再障较多见，还有肾衰竭所致的贫血）。如网织红细胞升高，提示溶血性贫血（应注意溶贫也可表现为大细胞性）。3、对大细胞性贫血患者，应注意有无巨幼形态特点，有巨幼变，周血多见大椭圆红细

8、胞和分叶过多（≥5叶）中性粒细胞5%者强烈提示叶酸/VitB12缺乏所致的巨幼细胞贫血。非巨幼性大细胞贫血应视网织红细胞变化分别考虑，网