第二苗勒氏系统肿瘤的诊断与治疗

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1、第二苗勒氏系统肿瘤的诊断与治疗作者：曹永宽，汪盛贤，唐小丽，龚加庆，王培红，周庆贤【关键词】第二苗勒氏系统；肿瘤；诊治1病例介绍患者女性，49岁，已婚。主诉：体检发现腹腔包块13天。现病史：患者于2005〜06〜01进行的例行体检时B超发现，(1)子宫7.4cmX5.0cmX3.4cm,内膜居中，实质回声均质；(2)宫颈部探及一个囊性暗区，约1.2cmX0.8cm,边界清;(3)左附件区查见一个约4.9cmX4.3cmX4.3cm囊性占位，壁厚薄不均质，边界欠清，内以液性暗区为主，壁内探及厚0.8cm的实性点状稍强回声；(4)右附件区查见一个2.8cmX2.5cmX2.0cm的

2、囊性占位，壁薄，光滑，边界清楚，透声好;(5)子宫直肠陷凹探及深1.9cm液性暗区。以双侧附件囊性占位收住入院。个人史：无特殊生活嗜好。结婚24年，孕2生1,顺产。末次月经：2005〜06〜08；平素月经规则，量中，色暗红，无血凝块，无痛经。查体：左侧附件区扪及一囊性包块，大小约5cmX4cmX4cm,边界欠淸，表面光滑，活动可，无压痛。右侧附件扪及增厚，无压痛及反跳痛。肛查：直肠通畅，壁光滑，前壁扪及一大小约3cmX3cmX2cm质硬包块，边界欠清，活动欠佳，无压痛，无血性分泌物。肿瘤标志物:CA125升高达250.19U/ml(<25U/ml)；CA19〜9和CEA在

3、正常水平；宫颈刮片：巴氏II级。以盆腔包块：（1）卵巢肿瘤（卵巢癌？）;（2）消化道肿瘤；（3）盆腔积液；（4）宫颈潴留囊肿于2005〜06〜16在持续性硬膜外麻醉下实施剖腹探查术。手术探察发现：子宫大小、形态正常，质韧，活动；双侧附件未发现异常；子宫直肠陷凹处见一约5cmX5cm＞固定、质地脆、表面呈颗粒样感的包块，与直肠前壁、了宫颈管和阴道关系密切；左结肠旁沟乙状结肠处腹膜后有一囊性包块，约5.0cmX4.0cmX4.0cm,破裂后出血，并自出血处挤压出鱼肉样物质,约2.OcmX1.OcmX1.Ocm,质地脆。快速冰冻提示:恶性肿瘤。于结肠脾曲和肝曲分别发现肿瘤结节，与结肠

4、无法分离，大小分别约4.OcmX4.OcmX3.Ocm和4.OcmX3.OcmX3.0cmo脾、胃、小肠及其系膜未发现新的病灶。根据探察结果实施子宫及其附件切除、部分直肠切除、结肠次全切除、升结肠造口术（保留肛门）。手术后解剖切除标本发现所有切除的结肠和直肠黏膜均完整，没有发现结直肠黏膜病损。手术后2周复查肿瘤标志物，CEA、AFP、CA50、CA19-9均在正常水平,CA125下降至182.73U/mlo手术后1月复查CA125,下降至接近正常水平（25.81U/ml）o病理报告：第二苗勒氏系统肿瘤。经过盆腔放射治疗和多疗程的全身静脉化疗，于2006年6月16日在静脉复合麻醉

5、下实施升结肠造口还纳术。手术后在药物的辅助下大便2次/

6、_

7、。2007年12月，患者发现左侧颈部淋巴结肿大，切除该淋巴结证实为转移癌，给予化疗。口前患者情况良好。2讨论2.1第二苗勒氏系统的概念在胚胎时期，体腔上皮及其上皮下的间充质衍生为苗勒氏管，进而衍生为女性生殖系统。CA125表达检测证实腹膜和女性的苗勒氏管上皮具有共同的胚胎来源；而且，在女性原发性腹膜肿瘤中，其组织结构与苗勒氏管发生的肿瘤相一致；发生学学与苗勒氏管同源。因此，便产生了第二苗勒氏系统的概念［1］。2.2第二苗勒氏系统肿瘤的诊断从胚胎发生学来看,与苗勒氏管来源同源的第二苗勒氏系统肿瘤具有上皮性和间叶性两种特性

8、，其病理表现形式多样，其临床表现形式缺乏特异性，本病例没有临床症状，便是在体检是发现影象学改变而就诊，加之其罕少见的特性，临床诊断较为困难［2］。在本例的诊断过程屮，由于手术切除标本屮没有发现肠道黏膜病变，也没有发现子宫、卵巢有明确地病灶。因此，关于肿瘤的来源，我们进行了大量的资料收集工作。胃镜检查，食道、贲门、胃、十二指肠球部未发现异常；肺及上腹部CT平扫提示：（1）左肺斜裂部位带状影，提示斜裂增厚，左肺发育不良，炎症不除外；（2）左侧胸腔少量积液；（3）肝、胆、胰腺、脾未见确切异常。全身PET-CT提示:在盆腔的阴道残端部位和胃后血管周围有异常的浓集影，明确了在阴道残端有肿

9、瘤残留和提示胃外有肿瘤病灶存在可能。上述结果仅仅排除了相关部位存在原发性肿瘤的可能，仍无法确定该肿瘤的原发灶。在组织病理学方面，细胞表面标志物检测显示其具有上皮源性和间质细胞源性的双重特征;在组织间可见大量的浆液性物质充斥,并发现砂粒体存在。结合病变位于盆腔腹膜、大网膜和后腹膜，呈多个肿瘤结节样表现，而子宫和卵巢没有发现明显异常。具备了第二苗勒氏系统肿瘤~卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(extraovarianperitonealserouspapidlarycarcinoma,EPSPC)的多重