苗勒氏管囊肿(附五例报告)

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1、一『弓(7申华泌屎外科杂志1993年第14卷第2期苗勒氏管囊肿(附五例报告)徐正铨糙堂棚才{f【摘要]收治5例苗勒氏管囊肿，其中4俩为正常男性，均已婚育，另l侧为真两性畸形。经尿道造影和(或)尿道膀胱镜捡查确诊。结合文献就其发生、病因、分类，病理，临床表现，诊断及治疗进行忖论关键词建照劾瓯勃中苗勒氏管囊肿又称前列腺椭圆囊‘”、男子路造影，1例射精管呈“()”形，窥镜下见射精小子宫。因它起源于苗勒氏管的融合末端，并被认为和女性的子宫、阴逋k部相娄同，故又称为男性子宫‘”。自1980～1991年我们共诊治5例，报告如下。临床资料一本组5例中4例为

2、正常男性，年龄38、～55岁，乎均47．8岁，均已婚育。2例因血精1～2年就诊，分别伴排精后血尿或终末血尿。田l精瞎造髟同时尿道镜下经槠阜中央开口插管造另2例因尿频就诊，其中1例伴终末血尿3个影，见苗勒氏管囊肿2．1cm×3．1cm月，另l例主诉睡前尿频4年，需排尿lO多次管开口均位于精阜两侧。真两性畸形患者经瘘始可人睡，每次量仅数毫升，夜尿0～1次，尿口造影见3．1cmx6．4cm囊状形，尿道镜见此囊初及大便时尿道有白色液体流出。本组另l例内絮状物较多，距瘘口1．5cm前上方见尿道口，21岁，为真两性畸形，染色体46，XY，左隐睾已通过膜部

3、进入正常之膀胱。囊壁活检2例，1行固定，右侧卵睾已切除，因会阴型尿道下裂例内衬移行上皮，1例内衬柱状上皮。IVU成形术后尿瘘1年入院，平时会阴部瘘口分泌(一)。3倒行B超检查，探及l例前列腺内1．9物多。cmx2．Ocm低回声区，该倒CT检查示前列腺二、5例血常规均正常。2例排精后第1中央部有一圆形低密度区，边缘光滑，向上达次尿常规红细胞(+十～十十+十)。直肠指精囊间及膀胱后。拴：4例前列腺正常大小，其中1例中央沟中上四、经尿道膀胱镜检查及影象学检查，本部有凹陷感j另l例前列腺发育不良。3例前组5例均符合苗勒氏管囊肿。据Ikoma分类‘”，

4、列腺液常规及精液常规示炎症变化j精液培养本组0级1例、I级2例、Ⅱ级l例、Ⅲ级1i例见金黄色葡萄球菌。例。三、均作尿道膀胱镜检，其中4例见后尿五、治疗根据临床表现，本组4例经抗炎道炎；精阜中央见开口，最大直径达0．5cm，治疗后，2例治愈，2例好转，其中1例行窥分别播管造影，见不同大小之椭圆形囊状形，1例约2．1cm×3．1cm(图1)。3例同时作精南京医学院第一尉屡医院出屎外科(部政编码2l0O20·l33·镜下囊肿切开术，但血精仍时轻时重。1例尿瘘修补治愈。讨论一、胚胎发生O级】镪在胎儿性未分化期，都有两对生殖管道，即中肾管(Wolf~管

5、)和副中肾管(Miiller管)。副中肾管的尾侧部分跨到中肾管腹侧，在正中互相合并成Y形子宫阴道原基，或称子宫阴道管，此管尾侧突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起，称II缎咀缦窦结节(Miiller氏结节)并发育成男性精皂，中囝2Ikom的茁Ih氏雷囊驿分盟币意圈肾管在其研侧进入尿生殖窦0。随男性性分化的发展，中肾管发育成男性生殖管道，副中肾本组活检2例中l例为移行上皮，l倒为管退化。如其尾侧融台部退化不垒，即形成程柱状上皮。囊壁可见平滑肌和纤维结缔组织度不同的苗勒氏管囊肿。Terrence等统计3l例苗勒氏管囊肿上皮类型二、病因及发病率没有上皮6例

6、(19)、柱状或低柱状上皮10侧正常男性本病罕见报道。Arnold于1869年(32)鳞状上皮6例(19)、移行上皮3例首次报道l例7个月死亡胎儿。l895年Klotz~(1O)，另不同种类肿瘤上皮6例(1g)。多数囊作了第一例临床报道，至1978年Terrence等统壁由平滑肌和纤维组织构成。上述组织学类型计将近9O年所有英文资料共88例，以后文献陆不能用单一组织起源解释，现普遍接受Glenis—续有报道)。年龄从2个月～75岁，平均26ter(1962)提出的混台起源学说，即它的头部从岁。但苗勒氏管囊肿在尿道下裂病人却常可见Miiller

7、管分化而来，而尾侧端则是从Wolff和到，占27．5，且其发生率和严重程度随尿道Miller管及尿生殖窦分化而来)。下裂严重程度而增加∞。隐睾台并率为2O∞。五临床表现这提示在性分化的关键时期，促使向男性化方临床表现取决于肿块大小，有无合并感染、向发展的雄激素不足及促使副中肾管退化的苗继发性病变及合并畸形。主要有下尿路刺激症勒氏管抑制物质不足。本组1例真两性畸形，状、肿块压迫致排尿困难或尿潴留，巨大肿块属苗勒氏管囊肿Ⅲ级，亦支持性馓素在本病发可茌腹部触及，囊液可多达5flOOml~”。另有囊生中的作月】。另4例为IE常男性，实为罕见。内结石形

8、成，肿瘤、终末血尿、会阴和腹部疼三、分类痛等儿童病例中附睾炎占25，且60为未Ikoma根据x线图象将苗勒氏管囊肿分为降睾丸。Monfort。认为本病绝大多数是无症