神经系统副肿瘤综合征22例临床分析

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1、神经系统副肿瘤综合征22例临床分析［摘要］目的分析22例神经系统副肿瘤综合征的临床特点。方法回顾性分析1999年12月〜2013年3月于南京医科大学附属脑科医院神经内科住院的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果22例患者中，周围神经病14例，Lambert-Eaton综合征4例，进行性小脑变性1例，多发性肌炎1例，亚急性小脑变性2例。发现肿瘤者13例，其屮肺癌8例，胃癌3例，直肠癌1例，鼻咽癌1例。结论神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样，早期诊断对于及时治疗肿瘤至关重要。［关键词］副肿瘤综合征；抗神经元抗体；神经系统［中图分类号］R739.4［文献标识

2、码］C［文章编号］1673-7210(2013)10(a)-0153-03神经系统副肿瘤综合征(paraneoplasticneurologicalsyndrome,PNS)是某些肿瘤引起的非转移性神经系统病变，临床表现多样，因其发病率低，且临床表现缺乏特异性，故很容易误诊。然而，如能及早发现原发病灶，并尽早治疗，则可显著提高患者的生存期［1］。现对南京医科大学附属脑科医院(以下简称“我院”)1999年12月〜2013年3月收治的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析，以期提高对该病的认识。1资料与方法选择我院收治的神经系统副肿瘤综合征共22例，其中男12例（54.5

3、%）,女10例（45.5%）,男女比例为1.2:1,年龄48〜86岁，平均（62.9土1.5）岁。收集患者相关临床资料，并结合文献进行分析。2结果2.1临床表现①周围神经病14例（63.6%）,均为亚急性起病，病情进行性发展。英中7例为感觉运动性神经病，表现为四肢远端无力及感觉减退，伴麻木、发冷、疼痛等，4例为运动型神经病，主要表现为四肢无力，感觉障碍不明显，1例表现为多颅神经损害，1例表现为双侧面神经损害，类似吉兰-巴雷综合征。1例表现为四肢麻木，走路踩棉花感，类似脊髓亚急性联合变性。②Lambert-Eaton综合征4例（18.2%）,为慢性起病，3例表现为眼外肌麻痹，1例表现为

4、球麻痹症状，肌无力呈持续性，休息后缓解不明显，无“晨轻暮重”表现，短暂活动后肌力增强，而持续收缩后又呈极度疲劳，新斯的明实验均为阴性。③进行性小脑变性1例（4.6%）,亚急性起病，进行性加重，逐渐出现步态不稳、共济失调，查体：共济运动差，头颅CT及MRI均提示小脑萎缩。④炎症性肌病1例（4.6%）,亚急性起病,主要表现为近端肌肉无力，伴有肌肉压痛、肌酶增高，肌电图提示肌源性改变。⑤亚急性小脑变性2例（9.2%）,均为亚急性起病，逐渐出现头晕、步态不稳，查体示小脑性共济失调，头颅MRI提示小脑萎缩。2.2血清学肿瘤筛查13例行肿瘤标志物CA199、CEA、AFP、CA125、PSA检测

5、。其中正常5例，肺癌6例（CA199、CA125）、胃癌1例（CA199、CEA）、直肠癌1例（CEA）。2.3脑脊液检查7例行脑脊液检查，4例蛋白含量略增高，1例蛋白含量、细胞数轻度增高，2例完全正常。2.4头颅影像学检查16例患者行头颅影像学检查，包括头颅CT和(或)头颅MRI,其中2例表现为颅内多发异常信号，3例表现为小脑萎缩，其余11例均无明显脑膜或局限性强化、颅内占位等特异性改变，可排除原发颅内肿瘤或转移瘤。2.5神经电牛理检查2.5.1肌电图13例患者行肌电图检查，其中3例神经源性损害，2例肌源性损害，4例重频电刺激异常，4例未见异常。2.5.2脑电图6例患者行脑电图检查

6、，4例广泛轻度异常，2例未见异常。2.6肿瘤可能的来源13例患者经X线、CT、MRI、纤维支气管镜、胃镜发现肿瘤。其中肺癌8例(61.5%),胃癌3例(23.1%),直肠癌1例(7.7%),鼻咽癌1例(7.7%)。其余患者为各种检查提示有肿瘤，但无进一步的追踪资料，缺乏肿瘤的病理学依据。2.7预后随诊至2013年5月，3例周围神经病患者病情好转，2例病情加重，2例病情无变化，死亡13例，失访2例。3讨论PNS是1956年由Guichard首次提出，是指肿瘤通过远隔作用引起的神经系统功能障碍，多为中年以上起病，呈亚急性进展病程，可侵犯神经系统的任何部位，其临床表现复杂多样，不能用单一疾

7、病解释。经典神经系统副肿瘤综合征包Lambert-Eaton综合征、亚急性小脑变性、边缘叶脑炎、眼阵挛-肌阵挛、慢性胃肠假性梗阻、感觉神经元病、脑脊髓炎和皮肌炎等［2］,这些综合征可见于大约78%的患者，其中最常见的是亚急性小脑变性、边缘叶脑炎、感觉神经元病［3］。25%以上的患者，不同的PNS可叠加在一起［4］。本组患者年龄分布范围大，以老年患者居多，均为亚急性或慢性起病，临床表现复杂，症状多样，影像学检查与临床表现不一致，患者神经系统出现明显功能障碍，