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1、激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯-琼综合症临床观察作者：朱廷富糜丽珍陈亚萍葛文传渗出性多形性红斑(erythomaexudativummulti-forme,EEM),是一种病因与免疫反应有关的急性非化脓性炎症，皮肤黏膜损害表现多样化为其特征［1］。轻症EEM临床经过良好，但严重型即斯-琼综合症(Steven-Johnsonsyndrom,SJS)临床过程较凶险，严重病例可导致死亡。本院儿科为探讨皮质激素联合大剂量丙种球蛋白在斯-琼综合症中临床疗效，收集了斯-琼综合症住院患儿24例，采用随机对照方法，一组激素加大剂量丙种球蛋白，另一组单用激素，其它抗感染、支持治疗、皮肤护理均
2、相同，结果：治疗组疗效明显优于对照组，皮损好转，发热时间均明显缩短。现报告如下。1资料与方法1.1一般资料从2002年1月〜2005年10月我院儿科收治斯-琼综合症24例，其中男15例，女9例，年龄最大13岁，最小1.5岁。发病明显与用药有关的病人14例，(其中苯巴比妥3例，卡马西平8例，头胞菌素2例，扑热息痛1例)，4例有前驱呼吸道感染病史，疫苗注射后发病1例，原因不明5例。1.2临床表现超过半数以上患儿在发病前1-3周有感染和服药物史，急性起病，首发症状为发热、咽痛等非特异性表现者16例，24例患儿均出现不规则红斑及水疱，18例有靶形或虹膜样红斑，大疱合并皮肤剥脱11例
3、，血疱1例，口腔黏膜损害14例，眼结膜损害8例，伴肝功能损伤13例,占54.1%,合并有多脏器受累7例，占29.1%O1.3方法将患儿随机分为两组，治疗组应用大剂量静脉注射丙种球蛋白加肾皮质激素，对照组单用激素治疗，两组患儿均采用同样方式加强对皮肤、黏膜及眼部护理并停用可能的过敏药物。激素的使用两组方法一样，地塞米松0.5〜1.Omg/kg/d,或琥珀酸氢化可的松5〜10mg/kg.d,或甲基强的松龙4〜6mg/k.d,用药3〜5d后，症状明显改善后，改为强的松口服，用量lmg/kg.d,不能口服者采用前述一般剂量静脉用药，逐渐减量、停药，用药时间(15.4±4.6)do静
4、脉丙种球蛋白的使用均为大剂量，方法有三种，分别为lg/kg/d,2d；2g/kg/d,Id；200〜400mg/kg/d,3〜5d[2]。1.4转归16例痊愈；7例好转，至出院时皮疹好转，疱破脱屑,黏膜损害消失，各受损的脏器功能基本恢复；1例死于皮肤糜烂后继发严重感染。1.5结果治疗后发热持续时间观察，联合应用丙种球蛋白者平均(3+1.2),单用激素者(6±1.4)d,P<；O.05；皮损消失时间：治疗组平均(6±1.8)d,对照组平均(10±1.6)d,P<；0.05；粘膜损伤消失时间，治疗组平均(8±1.2)d,对照组(13±1.4)d,均有显著意义。见表1。表
5、1两组临床疗效比较(略)2讨论斯-琼综合症(重症渗出性多形性红斑)，属变态反应性疾病，免疫复合物的形成和沉积于皮肤微血管在发病过程中起主要作用，变应原有各种病原体和药物。病原体以病毒感染最常见，其次为药物，常见药物有解热镇痛药，抗癫痫药卡马西平、苯巴比妥、抗生素青霉素类、磺胺类等。皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外，表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润，严重病例整个表皮层发生坏死，粘膜病变与皮肤病理改变相似，重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及［3］。重症渗出性红斑全身症状重，皮肤、黏膜损害广泛，
6、部分内脏损伤，可因并发感染或脏器严重损伤而死亡。加用大剂量丙种球蛋白可中和体内抗原及超抗原，清除免疫复合物，提高机体免疫力，降低机体对抗原刺激的反应性，使免疫损伤得到静止，起到满意疗效。本病属变态反应性疾病，激素的应用尤其重要，疗效也得到公认。丙种球蛋白在免疫疾病中应用广泛疗效得到肯定，有关丙种球蛋白的作用机制，目前尚未完全阐明，认为与下列因素有关：（1）恢复机体的独特型抗原体系，中和致病性自身抗体；（2）抑制致病因子；（3）抑制补体结合，阻止膜糖解复合物形成；（4）Fc受体的调节与封闭；（5）抗“超抗原”的作用；（6）调理T细胞功能和增强抗原识别；（7）抑制自身免疫反应。
7、Mayorg:4］等报道大剂量静脉免疫球蛋白可以阻止渗出性多形性红斑皮肤损害进展。作者早期应用大剂量丙种球蛋白和激素治疗与单独使用激素相比前者更易缩短疗程和早期控制疾病的进展，减少并发症的发生。并且单独使用激素有可能诱发继发感染。故联合应用激素和丙种球蛋白更有利于该病的治疗。儿科医师要对该疾病有一个全面认识，一旦确诊尽早用大剂量丙种球蛋白加激素治疗，以减少并发症和病死率。【参考文献】1胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002.691〜692.2DeniseWM,PeterJMois
