枕颈部畸形chiar畸形临床分析

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1、枕颈部畸形Chiar畸形临床分析【摘要】目的分析枕颈部畸形Chiar畸形的临床症状，探讨有效的治疗方法。方法回顾性分析木院自2010年8月〜2012年8月收治的56例枕颈部畸形Chiar畸形患者临床资料，分析其临床特点，并采用小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗，观察其临床治疗效果。结果枕颈部畸形Chiar畸形伴随头晕、头痛等临床症状，临床特征无特异性,易出现误诊，经过治疗。患者治疗显效26例，冇效25例，死亡2例,治疗总有效率为91.1%,对患者进行随访期间发现，患者Tator评价标准下，治疗总有效率为92.9%o结论枕颈部

2、畸形Chiar畸形误诊率较高,通过小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术能够有效提高患者康复率，效果显著，值得推广。【关键词】枕颈部畸形；Chiar畸形；临床分析枕颈部畸形chiar畸形是神经外科常见病症，是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。疾病早期症状不明显，无特异性,因此临床诊断常出现误诊，从而耽搁患者最佳治疗时间。近年来，随着影像技术的发展，MRT等设备在临床广泛使用，为疾病诊断及治疗提供了有效手段。传统手术多采用硬脑膜扩大修补术、颅后凹减压等手段治

3、疗,然而术后常出现脑脊膜假性膨出、脊液局部潴留等症状，严重影响患者健康，为对枕颈部畸形Chiar畸形临床症状及治疗办法进行观察，作者对河南洛阳止骨医院收治的56例枕颈部畸形chiar畸形患者进行研究，具体报告如下。1资料与方法1.1一般资料木院自2010年8月〜2012年8月收治的56例枕颈部畸形Chiar畸形患者，男35例，女21例，年龄26〜52岁，平均年龄(32.6±7.3)岁,病程7月〜12年，平均病程(5.1±2.7)年。患者均主诉肩颈部不适、头晕、头痛等症状，英中首发症状颈肩部疼痛26例，发作性晕厥、头晕3例，吞咽困

4、难、声音嘶哑后组颅神经障碍9例,阶段性分离性感觉障碍12例，肌张力异常伴手部小肌肉萎缩6例，其中误诊为尺神经麻痹2例。患者均经MRI及颅部CT诊断，同时参照小脑扁桃体低于枕大孔边缘5mm诊断标准进行诊断[1],其中Chiar畸形I36例，Chiar畸形II20例，其中合并脊髓空洞症23例，脊髓空洞症21例，空洞范围在颈段9例，颈胸段8例。1.2方法患者均行小骨窗颅后凹减压及人工硕脑膜修补术治疗，患者术前均进行全麻诱导，麻醉成功后，患者取侧卧位及卧位，枕大孔区行小骨窗减压，局部硬脑膜切开减压，行人工硬脑膜修补术。具体操作方法如下:

5、枕颈部行长约7~8cm的直切口，上起自枕外粗隆下1~2cm,下至C5棘突水平。沿屮线暴露后弓、坏枢棘突、枕大孔，枕大孔区行4X3cm2骨窗减压，对环枢后弓进行切除。对粘连组织进行分离，开第四脑室中孔，通畅引流脑脊液，行人工硬脑膜修补术。并对肌肉、表皮、皮下组织，手术完毕后。并采用格拉斯哥预后评分对患者治疗效果进行评价，显效：4〜5分；有效：2〜3分；无效：1分。2结果2.1所有患者均顺利完成手术，手术成功率为100%。术后1个月患者入院复查，在颅部CT及MRI检查下，并参照格拉斯哥预后评分进行判定，其中治疗显效26例，占46.4

6、%；有效25例，占44.6%；无效5例，占8.9%,其中死亡2例，治疗总有效率为91.1%。2.2对54例患者进行为期1〜3年的随访，平均(2.1±0.5)年，患者均完成随访。患者经门诊行MRI检查，其中脊髓空洞患者15例，脊髓空洞缩小9例，6例患者无变化。参照Tator对患者康复效果进行评价:43例患者症状改善良好，9例患者有所改善，2例患者无改善，有效率为92.9%o3讨论枕颈部畸形Chiar畸形病因尚不明确，临床多认为是由枕骨大孔内生软骨发育不良引起，后颅窝内容物过多挤压从而继发后颅窝脑组织下疝。国内学者依据枕颈部畸形ch

7、iar畸形手术进行分型：小脑受压型、脊髓前受压型、混合型。目前临床认为枕颈部畸形Chi吐畸形发病机制主要有以下几种：①椎管内、颅内压力分离学说；②脑脊液冲击学说；③脊髓微管学说；④脑脊液渗透学说［2］。然而临床治疗均存在漏洞，不能对枕颈部畸形Chiar畸形空洞形成机制完全阐述，因此均需进行进一步探讨。目前关于枕颈部畸形Chiar畸形手术适用症尚无循证医学证据明确界定，因此治疗方式尚未明确，临床多采用保守治疗及手术治疗，一般不合并脊髓空洞患者可采用保守治疗,合并严重脊髓空洞症患者则需采用手术治疗，尤其是出现明显体征。神经病症或者病

8、情进展迅速患者需要行手术治疗。手术目的主要在于解除小脑扁桃体及脑干的骨性束缚，从而对chiar畸形引起的硬膜压迫进行解除，从而改善脑脊液的正常循环,促进患者的康复［3］。小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术中对周围组织切开，从而进行减压，对小脑扁桃体下疝进行彻底解