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1、血浆置换治疗神经免疫性疾病7例临床观察作者：秦文卓单位：广西壮族口治区南溪山医院神经内科，广西?桂林7541002E-maiktqwzlzy@126.com【摘要】目的探讨血浆置换(PP)治疗神经免疫性疾病的临床效果。方法对4例急性吉兰■巴雷综合征(GBS)、1例缓解•复发型多发性硬化(MS)、1例视神经脊髓炎(NMO)、1例急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)患者用PP治疗的情况进行冋顾性分析，观察其疗效及不良反应。结果2例GBS均短期内获得了理想的疗效，2例GBS短期内均未获明显效果。MS例及NMO例在糖皮质激索治疗无效的情况下，PP治疗后病情也于短期内获
2、得了缓解，但都于数月内再次复发。ADEM例在肾上腺皮质激素治疗无效的情况下，PP治疗后痊愈，随访3年耒复发。7例患者共行PP治疗15次，其中3例共5次出现皮疹，MS例2次PP治疗后均血压偏低。结论PP治疗GBS应早期应用，对重症、病情迓展迅速者更宜首选。PP治疗MS的远期疗效有待更多临床验证。対肾上腺皮质激素疗效不好或重症、病情进展迅速的ADEM宜尽早行PP治疗。【关键词】血浆置换;吉兰-巴宙综合征;缓解-复发型多发性换化;视神经脊髓炎;急性播散性脑脊髓膜炎血浆置换(plasmapheresis,PP)已广泛用于治疗难治性自身免疫性疾病。现将我科2007年
3、1月〜2010年1月用PP治疗神经系统疾病7例的情况总结报告如下。1资料与方法1.1疾病组成7例患者均为我院神经内科的住院患者，其中急性吉兰■巴雷综合征(Guillain-Barresyndrom,GBS)4例，缓解•复发型多发性硬化(multiplesclerosis,MS)I例，视神经脊髄炎(nuromyelitisoptic,NMO)I例，急性播散性脑脊髄膜炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)1例，均符合文献诊断标准［1］。1.2一般资料GBS4例：GBS1,女48岁，四肢麻木无力3天入院;GBS2,男
4、，48岁，四肢无力、呛咳5天，呼吸困难1天入院;GBS3,男，22岁，GBS4,男，75岁，均四肢麻木无力1月入院。MS例，女，46岁，因左下肢麻木9个月、进行性双眼视力下降及反应迟钝23天入院，头颅MRI示脑干、双颖顶叶、双侧脑室旁、半卵圆中心区多发异常T1T2信号。NM0例，女，58岁，因反复双眼视力下降5年、胸腰下肢麻痛4个月、再发5天入院,胸髄MRI示胸4、5脊髓节段异常T1T2信号。ADEM例，女，52岁，因精神行为异常、反应迟钝5天入院，发病前1月曾注射旺犬疫苗，头颅MRI示双侧人脑半球白质区弥漫性团片状异常T1T2信号。1.3治疗方法①GBS
5、患者入院即予地塞米松15mg/d静脉滴注，并渐减量改为泼尼松，同时了营养神经治疗。GBS1及GBS2均于当日行PP(每次置换3000ml,输等量新鲜血浆),前者3天厉再做1次;GBS3地塞米松等治疗1个月无效、GBS4治疗10天无效厉均行PP2次(间隔2犬)。②MS、NMO及ADEM患者，入院后沟经甲泼尼松龙1000mg/d静脉滴注，连用5天后改为地塞米松，并渐减量改为泼尼松。其中MS治疗13天、NMO治疗10天，ADEM例治疗11天，均无效口病情仍进展，故行PP,分别治疗2次、3次、3次(每次间隔2天)。2结杲2」GBS患者GBS1PP治疗后次口四肢无力
6、好转,半月后四肢肌力由3(+)级恢复至4(+)级;GBS2PP治疗后当口呼吸困难好转、次口呼吸困难完全缓解，半个月后四肢肌力由3级恢复至5(・)级;GBS3及GBS4PP治疗半个月后四肢麻木减轻、肌力无变化。2.2MS及NMO患者MS患者经PP治疗7天后病情好转，半个月后视力好转、对答切题，1个月后临床症状完全缓解，但8个月后病情复发如前，未再入院。NMO患者经PP治疗3天后胸腰下肢麻痛减轻，半个月后四肢肌力由4(・)级恢复至正常，但2个月后胸腰下肢麻痛症状再发加重。2.2ADEM患者经PP治疗次口病情稳定，7天后病情好转，半月后粘神行为正常，2个刀后已如
7、常人，随访3年未复发。2.3PP的不良反应7例患者共行PP15次，其中3例共5次(33.33%)出现皮疹、皮肽瘙痒，经抗过敏治疗，症状均于2天内缓解。MS例2次PP后均血压偏低(11〜12/7〜8kPa),经升血压治疗2天后正常。3讨论3」PP治疗主要机制PP主要是把血浆中某些与疾病发生有关的致病因子如抗体清除，并有免疫调节功能，从而阻止病情进展并改善症状[1]。本组病程5天内的2例GBS患者经PP治疗后均取得了理想的效果，而治疗病程己1〜2个月的GBS短期效果并不理想，因此PP治疗GBS应早期应川。虽免疫球蛋H静脉注射和PP都是GBS的一线治疗方法[1]
8、,但土哲夫报道[2]对于起病急骤、进展迅速的小儿GBS病例，免疫球
