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1、肠道间质瘤临床病理研究进展临床与实验病理学杂志200（）年第3期第16卷综述作者：侯英勇王坚朱雄增单位：（上海医科大学肿瘤医院病理科，上海200032）中图分类号R735文献标识码A文章编号1001-7399（2000）03-0244-03传统上，胃肠道原发性间"I•源性梭形细胞肿瘤儿乎都归为平滑肌肿瘤，包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型，但新近研究表明，大多数胃肠道间I叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于雪旺瘤，而是一组具有不同特征的肿瘤，称为胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumou
2、rs,GISTs）o研究发现鮫特升和授具实用意义的诊断标准是免疫组织化学检测c・kit基因产物（CD117）和CD34的表达门，2）。rflFGIST涵盖了绝人部分胃肠道间叶源性肿瘤，而真止的胃肠道平滑肌瘤及雪旺瘤很少见，因此，作者综合近年來的研究文献，对GIST的特征作一综述，同时介绍其与平滑肌瘤、雪旺瘤的鉴别诊断要点。1临床资料GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为50〜60岁。约60%〜70%发生在胃，20%〜30%发生在小肠，不足10%发生于食管、结肠及直肠（3）。症状与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠
3、壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者（直径小于2cm）常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现，最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部肿块（50%〜70%）以及便血（20%〜50%）,小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性。2大体形态GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。有报道胃内的肿瘤可突向腔內呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔（4）。有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外牛长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构。除向肠壁内牛长外，一些肿瘤向外、向浆膜下生长，甚至
4、肿物主体在壁外，只有细蒂与肠壁固有层相连，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块（5）。大多数肿瘤呈膨胀性牛长，为境界淸处的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。肿瘤切血平坦，灰白灰红色,由于血管、胶原化、自溶、岀血等变化而呈颗粒状或小凹陷。与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状。GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。3纟I［织细胞学GIST组织细胞学形态变化较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。因此，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。梭形
5、瘤细胞的细胞核拉长呈短梭、胖梭或长杆状，核端尖或平钝，可出现核端空泡，胞浆略呈嗜酸性或嗜碱性。上皮样瘤细胞圆形、多角形或星状，胞浆淡，甚至胞浆内显著空泡化,核圜形，核周形成空亮的区域，或将细胞核推向一侧呈镰刀形，形成卬戒样细胞（6）0GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。梭形细胞往往呈交叉束状、漩涡状或栅栏状排列，上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。以上皮样细胞为主时，过去称为平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，当细胞一簇簇呈器官样或腺泡样排列时
6、，似神经内分泌肿瘤。GIST间质可出现粘液变以及玻璃样变，少数艸瘤间质可见“团丝样纤维”（skeinoidfiber,SF）⑺，即HE切片内表现为细胞外基质中弯曲状无定形的嗜酸性物质，电镜下形同纱线团的横断血。GIST的组织学形态往往有部位的差异,如胃的GIST以梭形细胞为主,占70%〜80%,明显的上皮样细胞占20%〜30%,仅少数呈混合型。小肠GIST通常是梭形细胞，可呈器官样排列，良性病例间质常出现电锐卞所见的“团丝样纤维”。组织学上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤，但仅凭HE形态，尤其是梭形细胞型GI
7、ST,有时与平滑肌瘤、雪旺瘤很难区分。平滑肌瘤，瘤细胞梭形，核长杆状，两端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈朿状、编织状、角骨状排列。雪旺瘤的瘤细胞狭长，星波浪状，胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，两端尖细，随细胞呈波浪状。4免疫纽织化学及遗传学特征不同部位的GIST,其临床症状、组织学及生物学行为有一定的差异性，然而，最近不同部位GIST的研究显示其免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学特征相似。GIST最具有特征的免疫组织化学标记物是c-kit(CD117),CD117可见于所有•组织学类型包括良性和恶性的GIST(1〜3,
8、8),并对见于不同部位，包括•食管、胃、小肠、直肠、网膜和肠系膜的GISTo止常胃肠道肌层内Cajal细胞和肥大细胞CD117阳性，而平滑肌细胞、血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。大紛GIST还可表达CD34,瞬GISTCD34的阳性率低于良性GIST〔1〜3,8,9
