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《黄疸(北医三院八年制临床医学)ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、黄疸易误诊为黄疸的情况药物老年人水果肝脏功能检查的意义反应肝细胞损伤：ALTAST反应胆汁淤积：ALPGGT反应肝脏合成功能：前白蛋白，ALB，凝血因子，胆固醇脂反应肝纤维化指标：PIIIP,HA,LNIV型胶原几个概念A/G比例倒置酶胆分离一.胆红素的生成和正常代谢(一)胆红素的生成和来源来源80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质生成Hb-珠蛋白和血红素--Fe和胆绿素--胆红素—与ALB吸附(UCB)(二)肝细胞对胆红素的作用1.摄取UCB经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送到光面内质网。2.结合在葡萄
2、糖醛酸转换酶的催化作用下生成CB。3.排泌将CB从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。（三）胆红素的肝肠循环CB进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变尿胆原（UBG）UBG大部分在大肠经氧化变为胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出10%~20%UBG经门脉重新吸收回肝脏，再生成CB，可重新进入肠道再度变为UBG.CB和UCB的区别水溶性脂溶性与葡萄糖醛酸的结合情况CB+-+UCB-+-二、黄疸的类别（一）肝前性黄疸:即溶血性黄疸胆红素产量增加其特点UCB升高，UBIL（－）,UBG增多，血TBA正常疾病
3、:溶血,无效造血,输血,血肿再吸收溶血性黄疸临床表现轻度黄疸发热，寒战，贫血，腰痛，血红蛋白尿，肾衰脾大（二）肝细胞性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍血中CB和UCB均可增高，UBIL和UBG均可（+）肝细胞性黄疸的临床表现浅黄至深黄疲乏，纳差，出血倾向（三）胆汁淤积性黄疸（分肝内性或肝外性）CB增高,UBG（－），UBIL（＋）粪胆素减少，血中TBA量增高，出现皮肤瘙痒完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，UCB亦可增高胆汁淤积性黄疸尿色加深白陶土样便瘙痒（四）先天性黄疸1.先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症,亦称Crigler-Najjar综合症遗传性葡萄
4、糖醛酸转换酶缺乏（Ⅰ型）或不足（Ⅱ型）血中堆积大量UCB，可进入脑细胞引起核黄疸肝穿正常临床表现Ⅰ型常染色体隐性遗传完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快出现黄疸，多可出现核黄疸角弓反张，肌肉强直血胆红素可高达400~800μmol/L多死于婴儿期Ⅱ型常染色体显性遗传葡萄糖醛酸转换酶不足临床表现比Ⅰ型轻血胆红素多在100~400μmol/L治疗可用光疗（波长430~470nm）长期服用苯巴比妥30mg日3次，此药对Ⅰ型患者无效肝移植，对Ⅰ型患者有效2.先天性非溶血性黄疸即Gilbert综合征为常染色体显性遗传病白人中占10%编码葡萄糖醛酸转换酶基因突变，转录下降禁食或脱水
5、时发生长期间歇性轻度黄疸，UCB升高肝穿刺无异常，可能有点脂肪变良性过程，无需治疗3.Dubin－Johnson综合症有家族性有机物通过胆小管膜到胆小管腔的输送障碍血中CB增高肝组织呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒临床表现患者多为青年，长期慢性间歇性黄疸，血清TBil多在100μmol/L以下可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状肝脾可肿大ALT,ALP等正常，CB增多为主，口服胆囊造影剂不显影预后良好，无特殊治疗4.Roter综合症摄取和排泌有先天性障碍，UCB和CB增高，CB为主。患者无任何症状，肝组织检查无异常，预后
6、良好，无特殊治疗。其它分类方法一胆红素代谢的孤立性疾病UCB升高胆红素产量增加肝脏摄取下降药物:异烟肼等,Gilbert'ssyndrome结合减少Gilbert‘ssyndrome,Crigler-Najjarsyndrome,新生儿生理性黄疸,药物:印地那韦一胆红素代谢的孤立性疾病CB升高Dubin-Johnsonsyndrome Rotor'ssyndrome二肝脏疾病1肝细胞功能异常急性或亚急性肝细胞疾病病毒性肝炎中毒性(酒精,氨基酚,毒菌)药物(异烟肼,苯妥英)缺血代谢(Wilsondisease,Reye'ssyndrome)孕期相关(妊娠合并脂肪肝,子痫)
7、二肝脏疾病1肝细胞功能异常慢性肝细胞疾病病毒性肝炎中毒性(酒精,氯仿,VitA)自身免疫性肝炎代谢(Wilsondisease,血色病,非酒精性脂肪肝α1-抗胰蛋白酶缺乏症)麦胶性肠炎二肝脏疾病2胆汁淤积为主的肝功异常弥漫浸润性疾病肉芽肿性疾病(分支杆菌感染,肉瘤,淋巴瘤,Wegener肉芽肿,药物,淀粉样变,癌)炎症侵犯肝内胆管和门脉PBC,移植物抗宿主病,药物(红霉素,磺胺)其它:良性复发性胆汁淤积,妊娠肝内胆汁淤积,药物(雌激素,蛋白同化类激素),细菌感染,术后胆汁淤积,TPN三胆管梗阻胆石症胆管疾病炎症:PSC,AID
