心肌病和心肌炎

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1、心肌病和心肌炎赣南医学院第一附属医院心血管内科廖永玲心肌病定义除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2007.04.15liaoyongling心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病2007.04.15liaoyongling特异性心肌疾

2、病（specficheartdisease）→特异性心肌病（specficcardiomyopathy）2007.04.15liaoyongling第一节原发性心肌病扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1)一．主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二．病因:尚不清楚有三种可能的机制：家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常2007.04.15liaoyongling三．病理：1、尸体解剖（图1）1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3

3、二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson）2007.04.15liaoyongling2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling四．临床表现：1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。2007.04.15liaoyongling2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音

4、；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling五、实验室检查：a．胸部X-Rayb．心电图c．超声心动图d．心导管检查e．放射性核素检查2007.04.15liaoyongling六．诊断及鉴别诊断：临床心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱2007.04.15liaoyongling鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.15liaoyongling七．治疗：1、原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规：1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-

5、受体阻滞剂2)抗凝治疗—LVEF<30%、Af或有栓塞史者华法林使INR维持在2.0-3.03)心脏移植2007.04.15liaoyongling八．预后：死亡原因心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%2007.04.15liaoyongling肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathyHCM）一、主要特征：无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoy

6、ongling根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling二、病因：1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变。2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。2007.04.15liaoyongling三．病理：1．肉眼观不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apicalhypertrophyAPH）图2肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚2007.04.

7、15liaoyongling图3肥厚性心肌病左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling2．组织学心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）图4肥厚性心肌病心肌细胞肥大，核大浓染2007.04.15liaoyongling心肌细胞排列紊乱（图5）图5肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱2007.04.15liaoyongling四．临床表现：1、症状有些首发症状为猝死。常见症状为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥2007.04.15liaoyongling2．体格检

8、查：a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。2007.04.15liaoyongling影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少2007.04.15liaoyongling五．辅助检查：1．心电图常见异常：ST-T改变