肾病讲课张建江ppt课件

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1、1张建江郑州大学第一附属医院儿内科肾病综合征nephroticsyndrome，NS2purposeandrequirement肾病综合征TobefamiliarwiththepathogenesisofNSTomastertheclinicalmanifestationandclassificationofNSTobefamiliarwiththecomplicationsofNSTomasterthetreatmentofNS3introduction肾病综合征NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候

2、群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于AGN，居第2位。4etiologyandpathogenesis肾病综合征原因5etiologyandpathogenesis肾病综合征6etiologyandpathogenesis肾病综合征7pathogenesis肾病综合征8肾病综合征pathology9肾病综合征pathology正常肾小球毛细血管模式图10肾病综合征pathology11肾病综合征pathologyPASM-HE染色×400正常肾小球PAS染色×400基本正常肾小球

3、正常NS患儿12肾病综合征pathology免疫荧光免疫球蛋白和补体均阴性13肾病综合征pathology14肾病综合征pathology局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理系膜增生性肾小球肾炎（PASM×400）15肾病综合征pathology16肾病综合征pathophysiology★正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/d；>150mg/d为异常。★NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿17肾病综合征pathophysiology大量蛋白尿18大量蛋白尿肾病综合征pathophysiology对机体的影响低蛋白血症尿中多

4、种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变19肾病综合征pathophysiology原因低蛋白血症尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？20蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响

5、肾病综合征pathophysiology低蛋白血症对机体的影响21下行性凹陷性严重者可有体腔积液水　肿肾病综合征pathophysiology22①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（ADH，心房肽等）②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留水肿原因水　肿肾病综合征pathophysiology23血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响肾病综

6、合征pathophysiology24免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征complication感染25体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐原因低血容量和休克肾病综合征complication26肾病综合征complication血栓形成27急性间质性肾炎严重肾间质水肿并发大量新月体血容量减少或合并肾静脉血栓急性肾衰竭肾病综合征complication急性肾

7、衰竭28蛋白质营养不良糖皮质激素肾病本身胰岛素、甲状腺素减低生长障碍肾病综合征complication生长延迟29肾病综合征diagnosis治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检30单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症肾病综合征diagnosis31肾病综合征treatment32肾病综合征treatment休息营养限盐1-2g/d

8、蛋白质2g±/kg/d抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）33短疗程8-12周中、长疗程目前国内通行长