第六章循环系统疾病诊断与疗效标准

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1、第六章循环系统疾病诊断与疗效标准先天性心脏病先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育界常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病，分为左向右分流型（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）、右向左分流型（法洛四联症）、无分流型（肺动脉狭窄）三大类。【诊断标准】一、病史（-）母亲妊娠期最初3个月有病毒感染、接触放射线或服药史。（二）婴幼儿有喂养困难、气促、咳嗽、哭声嘶哑、大量出汗、发育迟缓等症状。（三）3岁以前发现的心脏病。（四）婴幼儿反复出现肺炎和心力衰竭。（五）活动或哭闹后出现短暂或持续性青紫。二、体格检查（一）身体发育落后、呼吸急促、肝脏人、皮肤青紫、杵状指，也可伴有其他

2、崎形。（二）心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；可触及震颤；杂音对先天性心脏病的诊断和类型的鉴别非常重要，肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压，减低提示肺动脉狭窄。（三）脉压增宽伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强提示动脉导管未闭；下肢血压低于上肢提示主动脉缩窄。三、特殊检查（-）X线胸片：心房、心室及大血管位置、形态；肺血多少、肺门舞蹈。（二）心电图：心脏位置，心房、心室有无肥大，心脏传导系统情况。（三）超声心动图：心内结构、大血管及其和互关系，心、血管活动状况，心内血流的方向和速度，心脏功能。（四）心导管检查：有右心、左心导管两种，是进一步明确诊断的重要方法。了解心

3、腔及大血管不同部位的含氧量和压力变化，明确有无分流及分流部位，导管进入异常通道可提供诊断依据。（五）心血管造影：常用选择性造影。观察心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无界常通道或狭窄、闭锁等畸形。（六）放射性核素心血管造影或磁共振成像也可用于诊断。【疗效标准】一、先天性心脏病的治疗包括儿内科治疗和心脏外科治疗。二、儿内科治疗主要是治疗并发症，如肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、法洛四联症患儿岀现的脑缺氧发作等。三、心脏外科治疗主要是手术矫正心脏血管畸形。肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等可选择介入治疗。疗效标准参见具体疾病。室间隔缺损室间隔缺

4、损是最常见的一种先天性心脏病，属于左向右分流型（潜伏青紫型）。根据解剖缺损部位分为漏斗部、膜部和肌部三种类型。小至屮型室间隔缺损【诊断标准】一、患儿常无症状，或仅在剧烈运动时发生呼吸急促。二、心脏大小多为正常或轻度扩大，胸骨左缘第3、4肋间有粗糙、响亮的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或轻度亢进。三、X线检查示心脏形态及人小正常或稍增人，肺动脉段稍饱满，肺门略充血，肺纹理正常或稍增加。四、心电图检查：正常或轻度左心室肥大。五、超声心动图检查：左心房和左心室内径增宽，右心室内径亦可增宽，主动脉内径缩小。二维超声心动图在心脏长轴和四腔切而可显示缺损

5、的存在，彩色多普勒心动图可明确分流方向和速度，用多普勒技术可估测肺动脉压力。六、心导管检查：右心室的血氧含量比右心房高1.0容积％以上即有诊断意义，肺动脉压力及阻力接近于正常。七、根据症状、杂音的特点及胸片、心电图、超声心动图结果进行诊断。临床表现典型，诊断明确者，可不用行心导管检查。如怀疑有合并畸形，或需要了解肺动脉压力者，可行心导管检查。大型室间隔缺损【诊断标准】一、患儿体垂增加迟缓，喂养困难，多汗，呼吸急促，易患肺炎及心力衰竭,可伴有声咅嘶哑。青春期前由于肺动脉高压可出现皮肤青紫、杵状指（趾）。二、心脏扩人明显，心尖及剑突下波动强烈，胸骨左缘第3、4肋间

6、可触及收缩期震颤，并可听到收缩期杂音，分流量人者，心尖区可听到舒张中期隆隆样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，显著肺动脉高压者，杂音减弱。三、X线检查示心脏扩大，以左、右心室扩大为著，有时左心房也增大，肺动脉段饱满或膨隆，搏动强烈，肺部充血，肺门阴影扩大，主动脉弓影缩小。四、心电图检查：左心室肥大或左、右心室肥大，显著肺动脉高压者右心室肥大。五、超声心动图检查：左心房、左心室内径增宽，肺动脉高压时右室壁增厚,可显示肺动脉高压的指征。六、心导管检查：右心室血氧含屋比右心房高1・0容积％以上，导管自右心室直接插入主动脉，或经缺损入左心室，肺动脉及右心室压力增高，肺循环

7、阻力也可增高，艾森曼格综合征时动脉血氣饱和度降低。七、分流量大，易合并肺炎、心力衰竭，早期发生肺动脉高压，应根据临床表现和胸片、心电图和超声心动图结果做出相应的诊断。【疗效标准】一、儿内科主耍治疗并发症：肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎等。二、心脏外科手术治疗（-）痊愈标准：术后生长发育良好，无乏力、气促等心功能不全表现，心脏检查杂咅消失，心脏大小恢复正常。心屯图、超声心动图检查正常。（二）好转标准：术后生长发育尚可，无乏力、气促等症状，心脏可闻及杂音，心电图右束支传导阻滞，超声可见残余分流。（三）无效标准：术后心力衰竭表现持续存在，并发完全性房室传导阻滞,肺动

8、脉高压无改善。房间隔缺损房间隔缺损属于