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1、胃肠道间质瘤病理诊断新进展梁建芳*郑绘霞肖虹武丽娜王宏坤山西保科人学第一医院病理科山西省太原市030001梁建芳，博士，主任医师，教授，硕士生导师，主要从事肿瘤分子病理学的研究。^通讯作者：梁建芳，030001,山西省太原市解放南路85号，山西医科大学第一医院病理科,ifliang2000@yaho()・c()m・cn电话：0351-4639639收稿日期：修冋日期：NewdevelopmentsofpathologicdiagnosisingastrointestinalstromaltumorsJian
2、-FangLiang,Hui-XiaZheng,HongXiao,Li-NaWu,Hong-KunWangTheFirstAffiliatedHospital,ShanxiMedicalUniversity.Taiyuan030001,ShanxiProvince,ChinaCorrespondenceto:Jian-FangLiang,TheFirstAffiliatedHospital,ShanxiMedicalUniversity.85JiefangnanRoad,Taiyuan,030001,Sha
3、nxiProvince,ChinaE-mail:jfliang2000@yahoo.com.cnReceived:Revised:AbstractGastrointestinalstromaltumors(GIST)arethemostcommonmesenchymaltumorsofthegastrointestinaltractandmaydrivebythemutationsofoncogenicc-kitorPDGFRA.ThepathologicaldiagnosisofGISTbasesonth
4、eresultsofmacropathology,histopathology,immunohistochemistryandgenetestcombinationally・Preoperativediagnosisisverysignificantforpatients,especiallyforpatientsneedindividualizedtreatment.Thispaperpresentsthenewdevelopmentsofpathologicdiagnosisingastrointest
5、inalstromaltumors,andnewcommononGISTriskstratification.Additionally,thispapersummarizessomemolecularbiologyparameterhelpingtheevaluationofGISTbiologicalbehavior.Keywords:gastrointestinalstromaltumor;GIST;molecularbiology;diagnosis摘要胃肠道间质瘤(GIST)是一类胃肠道最常见的间叶
6、源性肿瘤，市于特异的酪氨酸激酶受体c-kit或血小板转化生长因子(PDGFRA)突变而引起的。GIST病理诊断必须依据人体病理学、组织病理学、免疫组织化学检测结果以及基因检测结果综合判断，正确的术前病理诊断和危险度判定对患者迓行个体化治疗有着非常重要的意义。本文系统阐述近年來关于GIST病理诊断的最新进展，以及国际国内对GIST危险度分级方案的最新共识。此外木文还总结了对Gist生物学行为评估有一定参考价值的分子生物学指标，供同道参考。关键词：胃肠道间质瘤；CD117；分子生物学；诊断0引言胃肠道间质瘤(g
7、astrointestinalstromaltumors,GIST)是一类较为罕见但存胃肠道却是最常见的间叶源性肿瘤，于1983年首次作为一类具有独立病理特征的肿瘤被人们认识⑴。传统的放化疗对GIST患者儿乎无效，手术切除成为治疗的主要手段，但术后5年生存率仅50-65%l2Jo酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼(格列卫)的临床应川使GIST的治疗发生了重大改变，尤其对恶性程度高、难以手术切除的患者带來延长牛存期的疗效⑶。近年來，山于对GIST的认识不断深入，特别是对其基因突变的认识加深，GIST诊断率有了显苦
8、提高,治疗方面也有了很大进展。但由于格列卫价格昂贵，而且原发性及继发性耐药时有发牛，有着严格的适应症，因此，术前正确的病理诊断和危险度判定对患者进行个体化治疗有着非常重要的意义。2008年，欧洲临床肿瘤学会(ESMO)修订了2004年公布的《GIST诊断与治疗欧洲共识》⑷，同年美国国家综合癌症网(NCCN)也修订了2007年公布的《GIST诊疗临床实践指南》，2009年，我国胃肠道间质瘤病理专家组也对2007年公
