罕见肺部疾病的影像学诊断

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1、罕见肺部疾病的影像学诊断1、肺韦格氏肉芽肿胸部X线平片表现：两肺多发或单发结节或肿块，边界多淸处，结节内可形成空洞，多为片壁，内壁可不规则毛糙，经治疗后空洞可变薄或完全消失。部分肿块屮心可见液平面，部分病人可伴帅梗塞、水肿或因介并细菌性帅炎而形成帅内斑片状阴影。CT与HRCT：①多发结节或肿块，大小0.3-9cm不等，边界清楚，多位于肺外亂②滋养血管征：即血管影直接进入结节而形成。③结节周边有长毛刺状阴影，为结节邻近肺组织内坏死性血管炎及血管周围纤维化所致。④结节内空洞，洞壁厚薄不等，内壁多不规则。⑤结节内可出现充气支气管征。⑥胸牍下楔形或锥状高密度影，尖端指向肺门，为帅梗死阴影

2、。⑦当累及气管时，可出现气管壁増厚，腔内息肉状或乳状状软组织结节影。⑧部分肺门出现斑片状密度増高影,短期内可消散,此改变可能与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚、胸腔积液。上述改变用激索治疗后可缓解。MRI检查可清楚显示两肺结节与空洞，前滸在SE序列T1WI和T2WI图像上呈与肌肉等信号，而洞腔为无信号。2、干燥综合征影像学表现：多呈UIP的典熨表现，少数呈LIP表现，即显示广泛黴状与结节状影，黴状影多发且钙化。其它改变可有支气管扩张、肺动脉高压、胸水等，无特异性。3、结节病胸部X线平片表现：结节病影像学表现町分为三期，I期仅表现两侧肺门和纵隔淋巴结肿大。II期同时伴冇肺实质异常，胸

3、片上出现肺部网结III期出现广泛肺间质纤维化。表现为两肺广泛网状彩，晚期出现蜂窝肺。CT与HRCT表现：①磨玻璃影：见于HRCT检查时，多见丁•II期结节病患者，即见丁•有肺部浸润者，表明具冇活动性帅泡炎的可能，也冇认为是HRCT分辨力限度以卞的广泛分布的间质肉芽肿的结果。②结节:多位于两肺周边部分尤上叶多见或弥漫分布，以结节位于血管支气管束旁，小叶间隔内，小叶核心内及叶间胸膜面为特征，从而形成支气管血管束、胸膜面、叶间胸膜不规则界面征与串珠状小叶间隔，结节直径2mm-10mm,大部分结节边缘不规则或呈不规则形，肉芽肿结节可融合成大块致密影，内可见支气管充气征，其内偶见空洞。③肺

4、纤维化表现，HRCT上可见小叶间隔增厚与不规则线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引性支气管扩张及蜂窝形成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿人，其小纵隔淋巴结肿人主要为右下气管旁区、右气管支气管区、主一肺动脉区及隆突下区多见。4、癌性淋巴管炎指肿瘤在肺的淋巴管内生长,又称肺淋巴道转移瘤（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）,是_种少见的癌细胞经肺淋巴管转移的特殊类型的肺转移瘤，常来自乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌等等，也可见于胰腺癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等。.胸部X线平片表现两肺网状、网结状或结节状阴影，出现Kerley's线及叶间裂胸

5、膜增丿早，30-40%患者可见单侧或双侧肺门淋巴结肿大，近30%的患者•伴单或双侧胸腔积液"CT与HRCT表现：①肺野内细小网状结节影，以肺中外1/3和肺底部多见。②小叶间隔不均匀増号，形成串珠状小叶间隔，少数也可光滑増厚。③支气管血管束结节状或光滑增厚，从肺门向外周呈放射状，部分末梢直达胸膜。④肺中央部出现边缘清楚的多角形线状彩，其线状彩粗细不一，勾画出肺小叶轮廉，但其大小、形态与正常肺小叶相似。⑤胸膜（包括叶间胸膜）不规则结节状增厚。⑥肺门和（或）纵隔淋巴结肿人。⑦胸腔积液。Johkon等将该病CT表现分为三型：1型以轴心间质增生为主，即从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁

6、増粗増号，共至可见小叶核心增粗，少见或不见小叶间隔WoII型以周围间质増厚为主，其屮小叶间隔增犀为突出表现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的屮心部分可因小叶间隔増宽而衬托出多边形的小叶轮解，少见或不见轴心间质增厚现彖。III型轴心间质增厚及周围间质增厚都有,两者病变程度相似。值得注意的是，以上小叶间隔与支气管血管束的串珠状改变还可见丁•结节病与尘肺中,但结节病的结节多呈不规则形，不如癌性淋巴管炎Z结节光滑，结节病常伴肺纤维化而有肺小叶变形，且无癌性淋巴管所见Z肺内多角形粗线等，而尘肺-般冇职业病史，肺门纵隔淋巴结可出现蛋壳样鈣化，小叶间隔増厚不如癌性淋巴管炎广泛，脏层或壁层胸

7、膜时可出现相应的临床症状。5、淀粉样变性该病按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为l-4mm,形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见丁-中、外带分布为主，边缘