第二章结构蛋白质

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1、第二章结构蛋白胶原细胞粘附分子整联蛋白（细胞粘附分子）蛋白质具有多种不同的生物功能，其中一种是结构功能。如动物的角、键、韧带、骨等，其主要成分都是结构蛋白质；还可以与多糖和矿物结合获得各式各样的结构功能，如使骨骼或皮肤、叶脉等具有特定的柔性或刚度。分类：胶原、丝心蛋白、角蛋白、弹性蛋白、肌球与肌动蛋白、整联蛋白。第一节胶原(collagen)哺乳动物身上所有蛋白质中约30%是胶原蛋白。胶原是皮肤、骨、键、软骨、血管和牙齿的主要纤维成分，也是细胞骨架的重要成分；对发育中组织有定向作用；胶原的独特性质是能形成高强度的不溶性纤维。胶原

2、：是细胞外基质中的框架结构成分。胶原(collagen)由成纤维细胞、成骨细胞、软骨细胞、某些上皮细胞合成并分泌。到目前至少发现19种，其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ型胶原为有横纹形胶原。Ⅳ型胶原形成二维网络，是基膜的主要成分及支架。胶原(collagen)1、分子结构（以Ⅰ型胶原为例）基本单位：由三条相同或不同的肽链形成三股螺旋的原胶原。原胶原的分子组成：每条肽链的一级结构，Gly-X-Y(X:ProY:HyPro/HyLys)三肽重复序列。胶原纤维的组装：原胶原之间以1/4交错排列形成原纤维。交联的侧向共价键是Lys/HyLys氧化

3、后所产生的两个醛基，通过醛缩反应缩合而成。原胶原交联后，形成具有抗张强度的不溶性胶原。交联程度随年龄增长而增加，皮肤血管及各种组织变得僵硬，成为老化的一个重要特征。原胶原分子模型三条多肽链1000氨基酸残基基本单位：由三条相同或不同的肽链形成三股螺旋的原胶原。原胶原的分子组成：每条肽链的一级结构，Gly-X-Y(X:ProY:HyPro/HyLys)三肽重复序列。原胶原交联后，形成具有抗张强度的不溶性胶原。交联程度随年龄增长而增加，皮肤血管及各种组织变得僵硬，成为老化的一个重要特征。三股螺旋互相缠绕形成强度很高的原胶原纤维，骨组

4、织中有5根原胶原纤维聚集形成直径4nm的微纤维。组织中的胶原纤维通常被细胞外基质（高分子量透明质酸、蛋白聚糖）所包围，形成一体ABC3、功能刚性、抗张力强度最大，构成细胞外基质的骨架结构，细胞外基质中的其他成分，通过与胶原结合，形成结构与功能的复合体。参与信号转导的调节。2、合成坏血病正常状态下脯氨酸脯氨酰-4羟化酶及脯氨酰-3羟化酶羥脯氨酸维生素C形成正常的三股螺旋缺乏维生素C缺乏羟基化修饰的原胶原肽链，在细胞内被降解，细胞无法合成胶原纤维。导致血管、肌腱、皮肤变脆易出血。CollagenTypeIVformsthemeshw

5、orkofbasementmembranes(basallamina).collagenProcollagenisproducedinthesecretorysystem.Collagenfibersareassembledextracellularly.腱腱是由胶原纤维组成的典型组织。腱是连接肌肉和关节附近骨的结缔组织，其功能是把肌肉的收缩转变成关节运动。这要求腱既有韧性又有足够的强度，以便有效地传递肌肉发出的力。同时，腱还要能够吸收大量的能量而不断裂，如吸收在落地时膝关节上产生的力。满足这些要求是靠胶原组成的独特分级结构—

6、从分子水平到宏观所获得的最大纵向可逆和不可逆拉伸性能而实现的。分子尺度宏观尺度复杂构造胶原纤维-波形形貌排列吸收大量能量分散于组织中，而不是局部断裂半透析柔性管道。蠕动时，肠壁可沿轴向和径向伸缩。肠壁由四层不同结构组成，其中两层分别是沿轴向和切向排列的平滑肌细胞，最外层是隔离层，还有一层是肠的主要结构，即亚黏液膜，它本身也是有胶原纤维组装的多层结构。胶原纤维成双轴向螺旋排列以避免肠腔的折弯堵塞。卷状纤维排列和腱中相似。亚纤维纤维束第二节细胞粘附分子细胞粘附分子(celladhesionmolecular,CAM):参与细胞与细胞

7、之间、细胞与细胞外基质之间相互作用的分子。分类：钙粘素、选择素、免疫球蛋白超家族、整合素、透明质酸粘素分子结构：胞外区肽链的N端部分，带有糖链，负责与配体的识别。跨膜区多为一次跨膜胞质区肽链的C端部分，与质膜下的骨架成分相连，或与胞内的化学信号分子相连。CAM作用机制的三种模式1、亲同性粘附相邻细胞表面的同种CAM分子间相互识别与结合。2、亲异性粘附相邻细胞表面的不同种CAM分子间相互识别与结合。3、“linker”相邻细胞表面的同种CAM分子，借胞外的连接分子相互识别与结合。概述一、钙粘素是亲同性细胞粘附分子，依赖钙离子。分子

8、结构胞外区4个结构域是Ca2+离子结合区，具有同源性1个结构域使钙粘素具有特异性胞质区高度保守，通过胞内附着蛋白（锚蛋白、桥粒斑蛋白、α、β、γ-连锁蛋白）与肌动蛋白纤维相连。作用：1、介导细胞连接如粘合带：E-钙粘素；桥粒：钙粘素2、参与细胞分化早期的胚胎分化