单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗

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1、单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗陈小亮唐学阳蒋欣王道喜彭明惺刘利君【摘？要】目的探讨单侧臀肌挛缩症的发病机制、诊断和治疗方法。？方法1990年1月-2009年9月，收治41例单侧臀肌挛缩症患者。男24例，女17例；年龄6〜29岁，平均12岁。39例有明确反复臀肌注射史。左侧9例,右侧32例。主要临床症状为步态异常、跛行。检查示骨盆倾斜，下肢相对不等长，脐至内踝距离相差〜cm,平均cmo骨盆X线片示股骨大粗隆突出，骨盆向患侧倾斜。CT检查示除骨盆倾斜外骨结构无异常，患侧臀肌变薄、萎缩。采用经大转子后外侧纵弧形切口行臀肌

2、挛缩松解术，术后行双下肢皮肤牵引及康复训练。？结果术后切口均I期愈合。41例均获随访，随访时间1-20年，平均随访5年。患者臀肌挛缩体征消失。术后1年34例双下肢等长，5例遗留轻度骨盆倾斜，2例骨盆倾斜较明显；根据刘国辉等疗效评定标准,获优33例，良6例，差2例，优良率％。？结论单侧臀肌挛缩症因臀肌挛缩导致骨盆倾斜出现双下肢相对不等长，采用大转子后外侧纵弧形切口行臀肌挛缩松解术配合双下肢皮肤牵引及康复训练可获满意疗效。【关键词】单侧臀肌挛缩症下肢相对不等长臀肌挛缩松解术诊断治疗臀肌挛缩症是由多种原因引起臀肌及其筋膜纤维化，导致読关节外展

3、外旋畸形和屈曲障碍的一种疾病口］。主要临床症状为步态异常及読关节屈曲、内收、内旋异常，治疗以消除上述症状为主要目的。临床一作者单位：四川大学华西医（西医论文）院小儿外科（成都，610041）通讯作者：刘利君，教授，硕士生导师，研究方向：小儿矫形外科，E-mail:LL1964@网络出版时间：网络出版地址：旦确诊，手术是最有效的治疗方法。近年来，关于双侧臀肌挛缩症的报道较多，但对于单侧臀肌挛缩症并发骨盆倾斜报道较少；此病易引发双下肢相对不等长，但常被误诊为双下肢真性不等长甚至脊柱侧弯。现回顾分析1990年1月-2009年9月我科收治并获完

4、整随访的41例单侧臀肌挛缩症患者临床资料，探讨其发病机制、诊断和治疗方法，为临床诊治提供依据。报告如下。临床资料？一般资料本组男24例，女仃例；年龄6〜29岁，平均12岁。39例有明确反复臀肌注射史，其余2例无明显诱因。均为单侧臀肌挛缩，其中左侧9例，右侧32例。病程2-20年，平均8年。主要临床症状为步态异常、跛行，其中3例韻关节疼痛，1例膝关节疼痛。入院检查：患侧體关节极度内收、内旋时，于股骨大粗隆上方可触及条状挛缩带。下肢肌力正常，肌肉无萎缩。平卧伸髓、伸膝、双下肢并拢时，出现骨盆倾斜；双下肢相对不等长，脐至内踝距离相差~cm，平

5、均cm;但双下肢绝对长度相等。双下肢坐位交膝试验阳性10例，并膝下蹲试验阳性7例，Ober征阳性9例。骨盆X线片示股骨大粗隆突出，骨盆向患侧倾斜。患侧颈干角137-158°,平均148°;健侧114-137°,平均129%患侧韻臼指数[2・4]8〜25。，平均16。；健侧9〜23。，平均仃。。CT检查示除骨盆倾斜外骨结构无异常，患侧臀肌变薄、萎缩，健侧正常。手术治疗全麻后，患者取仰卧位，自大转子后外侧向骼前上棘作凸向后的纵弧形切口。切开皮肤、皮下后，切断挛缩的臀大肌、韶胫束，并切除3-4cm挛缩组织，紧靠大转子尖向深面依次探查并切断挛缩

6、的臀中肌、臀小肌和梨状肌等组织。本组40例臀肌挛缩发生于臀中肌、臀小肌及梨状肌，其中4例累及关节囊；仅1例为单纯臀小肌挛缩。术毕置橡皮引流条，缝合切口。术后处理术后2~3d下床站立，5d拔除引流条并开始练习踩直线行走,同时给予双下肢皮肤牵引，牵引重量为体重的1/8-1/6，持续2〜3个月。1周后增加并腿下蹲、坐位交膝等练习。2结果本组患者术后切口均I期愈合，无术后早期相关并发症发生。41例均获随访，随访时间1〜20年，平均5年。患者臀肌挛缩体征均消失，能并腿屈読和被动伸直双下肢于膝上交叉，坐位基本能完成跷二郎腿等动作。术后1年34例双下

7、肢等长；5例遗留轻度骨盆倾斜,双下肢长度相差cm;2例骨盆倾斜较明显，双下肢长度相差均为cm,伴轻度跛行。X线片复查示，患侧颈干角129-152°,平均138°;患侧韻臼指数8-17°,平均12%术后1年根据刘国辉等［5］疗效评定标准，本组获优33例，良6例，差2例,优良率％。3讨论？病因Valderrama等于1970年首次报道臀肌挛缩症，国内马承宣于1978年首次报道，但其病因目前尚未完全明确。通过对动物实验和流行病学调查表明，将苯甲醇作为青霉素溶媒是国内臀肌挛缩症发生的主要原因［6］。目前对儿童臀肌挛缩症的研究主要集中于免疫调节紊

8、乱方面［7］。研究表明，臀肌挛缩可能与TGF-P，热休克蛋白47、结缔组织生长因子、Bcl-2、Bax等因子异常表达有关［8-11］:但以上研究结果与该病的关联性仍有待进一步证明。文献报道，部分臀肌挛缩症为