先天性单眼双视盘超声诊断1例

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1、先天性单眼双视盘超声诊断1例作者：康菊林红王云霄王传富【关键词】双视盘；超声检查；病例报告先天性双视盘畸形临床罕见。1949-2003年我国有5例双视盘畸形的报道。2003年10月我院接诊双视盘畸形病儿1例，现报告如下。病儿，男，4岁，幼儿园查体时发现左眼视力欠佳。在他院诊断为“眼底病变，屈光不正”，来我院就诊。病儿为第一胎足月顺产，既往身体健康，体格检查未发现全身其他部位有先天异常，非肥胖儿。父母健康，非血缘婚配。母孕期无感染病史，双方家族无类似病人。眼部检查：右眼视力1.0,M0.2,+1.50

2、DS+2.00DCX140°矫正至0.4。左眼外斜25°,眼球各方运动不受限。双眼角膜、前房、虹膜、晶体均未发现明显异常。右眼眼底检查无界常。左眼后极部有上下两个相连的大小不等的视盘，上方正视盘大小及颜色均接近正常，下方相连的副视盘形态欠规则，使整个视盘看起来像个倒置的鸭梨。其颜色显苍白，局部呈类三角形凹陷状，两个视盘之间有一呈桔黄色清晰的分界线。副视盘下缘边界清楚，周围有棕黄色颗粒沉着。有两条粗细不等的血管呈钩状弯曲伸出，向周边视网膜延伸。黄斑区色素紊乱，中心凹反光消失。采川法国BVI公司产Vpl

3、us眼科专川A/B型两用超声扫描仪，探头频率10MHz,以直接接触法对双眼进行B超检查：右眼正常；左眼后极部视盘下方球壁局限向后膨出，呈三角形，正常视神经冋声的下方又出现一条平行的低冋声带，宽度较上束视神经窄些，前端接近球壁膨出处。结合眼底检查所见，考虑为完全融合的单眼双视盘先天异常。临床诊断：①左眼先天性双视盘畸形；②屈光不正；③弱视；④知觉性外斜视。讨论双视盘是山于胚胎发育过程中眼裂闭合异常而导致的一种较为罕见的先天性发育畸形。多为单眼受累，病因不清楚。曾经有单个病人祖父母为血族联姻的报道，提示

4、有常染色体隐性遗传的可能性。眼底可见两种类型：①两个分开的视盘，冇完全独立的视网膜动脉从彼此分开的凹陷屮穿出；②双视盘不完全性融合，似“双筒猎枪口”状分布，较小的“副盘”常位于正常视盘的下方，并有交通动脉相连。临床所见的大多为第二种类型。眼眶CT断层扫描及X线照相可发现有的病例显示球后2条视神经及2个视神经孔。DUKEELDER认为,双视盘的纤维分开只有一段距离，其长短不一，在球后不远既可合而为一，此时表现为一个视神经孔。如果副视盘神经纤维未穿出巩膜，在巩膜内面即归入视神经干，X线或CT检查也只能见

5、到1个视神经孔和1条视神经。国内报道的几例均为1条视神经及1个视神经孔，眼底所见为两个独立的视盘，有各自的血管分布，但均未提供B超扫描结果。本例病儿B超扫描显示副视盘紧连在正视盘的下方，球壁有局限的凹陷，与眼裂闭合位置一致。其后端还连有一束较小些的视神经。眼底所见两个大小不等的视盘融合在一起，但是B超扫描提示有两个视神经回声，与双视盘先天界常的特征相似，眼底表现为第二种类型。但因病儿年龄太小，不能合作故未行眼底荧光血管造影、视野检查。遗憾的是未行CT及X线照相检查，观察两束视神经是否在球后融合，视神

6、经孔是一个还是两个。双视盘眼的视力可受损，也可能正常。或伴有眼部英他先天异常，如虹膜缺损、视网膜脉络膜缺损、先天性上脸下垂、瞪孔异位、先天性晶体混浊、斜视等。本例病儿仅有弱视及知觉性外斜视。