先天性胆囊缺如诊断及治疗（相关文献复述及1例报告）

《先天性胆囊缺如诊断及治疗（相关文献复述及1例报告）》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、先天性胆囊缺如诊断及治疗（相关文献复述及1例报告）【关键词】先天性【摘要】H的探讨先天性胆囊缺如的诊断及治疗。方法报告先天性胆囊缺如1例并结合相关文献，研究和讨论该疾病的诊断和治疗。结果先天性胆囊缺如的发病率很低，有症状组病人与其他胆道疾病的鉴別较困难。结论对有胆道疾病症状而影像学不能确定胆囊位置者只能手术探查以明确胆囊是否缺如，对有症状组先天性胆囊缺如的治疗应该是解除胆道梗阻及运动障碍。【关键词】先天性胆囊缺如诊断治疗Diagnosisandtreatmentofcongenitalagenesisofgallbladder:reviewtheliteratu

2、resandreportaPanXiaofeng,XuYunlongDepartmentofSurgery,TheEighthPeople'sHospitalofShanghai,Shanghai200235.【Abstract］ObjectiveTostudyanddiscussthediagnosisandtreatmentofcongenitalagenesisofgallbladder.MethodsReportofacaseandreviewtherelatedliteraturestostudyanddiscussthediagnosisandtre

3、atmentofthecongenitalagenesisofgallbladder.ResultsThecongenitalagenesisofgallbladderisrare.Itisdifficulttodistinguishthesymptomaticcasesfromotherbiliarydiseases.ConclusionLaparotomyisjustthewaytodiagnosisthecongenitalagenesisofgallbladderwhensurgerycan'tfindthegallbladderbyimagingont

4、hepatientswiththesymptomsofbiliarytractdisease.Thewaytotreatthesymptomaticcasesistogetridoftheobstructionandthedyskinesiaofthebiliarytract.［Keywords］congentitalgallbladderagenesisdiagnosistreatment先天性胆囊缺如是一种比较罕见的先天性畸形，临床上容易误诊而导致不必要的手术，且一旦进腹手术，在极力寻找胆囊的过程中易致胆管损伤［1］。我院口1994年8月〜2004年8月共行

5、胆道手术3766例，仅发现先夭性胆囊缺如1例，现结合相关文献及木例临床资料对先天性胆囊缺如的成因，分类，症状及诊治方法等进行讨论。1临床资料患者，女，72岁，因“进食油腻后右中上腹阵发性疼痛半口余”入院，查体皮肤巩膜黄染，右中上腹压痛，莫菲氏征阴性，CT示“胆总管下端结石胆囊未显示”，B超示“胆囊结石，胆总管扩张，胆总管下端显示不清”，TB/DB=223/189,诊断为“胆总管结石，胆囊结石，萎缩性胆囊炎”而剖腹手术，术中见胆总管直径2cm,其内直径1.2cm结石1枚，肝脏第IV段表而见系膜样条索组织，无胆喪，探杏肝门至十二指肠之间区域，彻底触摸肝脏，以Koch

6、er手法触摸胰头和十二指肠，并结合术中“T”管造影确诊为先天性胆•囊缺如，故行胆总管切开取右并“T”管引流术，术后2周经“T”管造影并CT重婕胆•道（图1）证实无残余结右及胆囊存在后拔“T”管，术后无右上腹不适。2讨论2」先天性胆囊缺如的发生率及异位胆囊的常见位置先天性胆囊缺如是一种比较罕见的先天性畸形，于1701年由Lemery医生首次报道，其发生率为0.01%〜0.04%［2〜4］。在屮国医院知识库中，从1994〜2004年共报道先天性胆囊缺如69例，其屮伴胆总管结石者共3例（4.3%）,我院从1994〜2004年间仅发现1例，并伴有胆总管结石。在确诊先天性

7、胆囊缺如Z前必须排除异位胆囊，异位胆囊的发牛率为0.06%,常位于:肝内，左肝，小网膜，肝后，腹膜后，镰状韧带，十二指肠后，胰腺后。其中肝内和左肝脏面胆囊最常见［3〜5］。图12.2先天性胆囊缺如的原因及分类先天性胆囊缺如的起因是两种胚胎发育过程屮的异常:一•是肝室头端未分出尾支而致,常伴有月I!道的其他异常;二是月I!囊虽然形成，但保留于实体状态，常伴有肝外胆道闭锁［6］oBennion等将先天性胆愛缺如病例分为三组:一是胎儿多发解剖异常组(12.9%),此组病人多丁•出牛后不久死亡，死因以心血管异常最常见(58.3%),胃肠道及泌尿系次之(25.0%),先天

8、性胆囊缺如往往在尸检中被