儿童肛门直肠畸形治疗体会

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1、儿童肛门直肠畸形治疗体会摘要：肛门直肠畸形是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1:1500—2000,男女比1:1.7,往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形，手术是主要治疗方法。关键词：儿童肛门直肠畸形治疗体会【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879(2012)02-0107-02肛门直肠畸形是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1:1500—2000,男女比1:1.7,往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形，手术是主要治疗方法。1病因目前主要倾向有二：一是遗传，

2、二是药物作用。最常见的是反应停和避孕药。在人胚胎发育的第五周末，由后肠演变而来的泄殖腔分为前后两部分，前面是尿生殖窦，后面为直肠，中间形成会阴部，肛门直肠畸形是因为此时尿直肠隔发育异常所致。2分类肛门直肠畸形分类方法较多。2.1Ladd-Gross四种分类法：2.1.1肛门直肠狭窄一一是由于尿直肠隔、泄殖腔不正常的偏向背侧，引起肛管直肠狭窄、肛门很小，甚至不能插进小探针。2.1.2肛门膜状闭锁一一是指肛管发育正常，而肛膜未破，是由于胚胎发育过程中，原始肛与直肠末端之间吸收异常或吸收不完全所致。2.1.3直肠闭锁一一指其中一段直肠闭锁，有原肛或无原肛。2.1.4无肛门一一由于

3、原肛无发育或发育紊乱，直肠末端和外胚层之间有一层很厚的外胚层相隔或直肠闭锁，此类多合并其他畸形，如直肠阴道痿、直肠尿道痿或直肠会阴痿等。2.2澳大利亚国际小儿科会议发类法：1970年澳大利亚国际小儿科会议上，按照直肠末端与耻骨直肠肌的关系将肛门直肠闭锁分为高位、中间位、和低位三型，也是目前我国外科医生最常用的分类标准。2.3国内肛肠界通用分类标准。照患儿倒立位腹部X光平片，直接测定直肠盲端距肛穴皮缘的距离，把直肠盲端距肛穴皮缘的距离2cm以上者称为高位，2cm以下者称为低位。又分8型：第一型：肛门直肠低位闭锁，包括有无会阴痿。第二型：肛门膜状闭锁。第三型：肛门或肛管直肠交界

4、处狭窄。第四型：肛门闭锁合并低位直肠阴道痿或直肠前庭痿。第五型：肛门直肠高位闭锁（偶合并会阴痿）。第六型：直肠闭锁。第七型：肛门直肠闭锁合并泌尿系痿。第八型：肛门直肠闭锁合并高位直肠阴道痿，直肠细长舟状窝痿或泄殖腔畸形。3临床表现无肛、痿、肠梗阻等表现。4诊断4.1照X光倒立位腹部平片：先将患儿放头低脚高位，轻揉腹部约10秒钟，使气场进入直肠，在原肛门位固定一金属标志物，提起婴儿双腿倒置1—2分钟，X光球对准耻骨联合，吸气时暴光，正侧位各照一张。正位片上测定直肠盲端肛缘皮肤的距离。侧位片上将耻骨联合至紙骨关节划一直线即PC线，即相当于耻骨直肠肌的位置，并以此定出高、中、低位

5、，再决定手术方法选择。值得注意的是照片上的距离往往高于实际距离，是因为胎粪影响或出生不足24小时,吞咽下的空气少，不能使直肠盲端完全充盈的原因。所以评估高低位时适当减少2—3mmo如照片上同时发现膀胱有气体，证明有泌尿系痿存在，行尿道膀胱造影时，可见造影剂进入直肠。4.2B超、CT、核磁共振、局部穿刺等。5治疗需根据不同的畸形类型决定手术治疗方法：5.1会阴前肛门（肛门前移），狭窄程度不严重，排便功能基本正常者可暂不治疗。5.2肛门直肠狭窄不严重，排便功能影响不大，可采用扩肛治疗，使用扩肛器或手指扩肛，坚持3-6个月大多可正常，如效果不好，可采用肛门“Y—V”成形术治疗。5

6、.3直肠盲端位于耻骨直肠肌以下，或直肠盲端距肛穴皮缘在1.5cm以下者，无论有痿与否，原则上均可采用经会阴一期肛门成形术。手术时机依类型而定，无痿者应在诊断确定急诊手术，有痿能排少许粪便、肠梗阻不明显者，可待患儿情况改善或准备充分后再手术。手术方法是在原肛穴作“米”、“X”或“S”型切口，无论哪种切口，皮肤皮下组织切开后尽量找到外括约肌的中心点，保留肌纤维，用小止血钳沿紙前筋膜外小心分离寻找直肠盲端。找到直肠盲端后在分离直肠前壁时应紧贴直肠壁，轻揉分离，避免损伤尿道、阴道、盆底神经和血管。游离直肠盲端时不要提前切开直肠,并游离出足够长度，以免缝合时张力大、直肠回缩，导致术后

7、肛门狭窄。缝合前将皮缘切口修剪成圆形或椭圆形并有足够大口径，缝合完毕可通过术者食指为宜。5.4低位无肛合并会阴痿，可作痿管后移肛门成形术，术后修复会阴体。5.5中高位肛门直肠闭锁，采用经紙骨入路，分离缝合,保留括约肌。5.6极少数直肠盲端位于盆腔以上者，应该选择经腹会阴联合切口肛门成形术。如病儿一般情况允许，多数主张在出生后1—2天一期手术，若一般情况差或合并其他系统的先天性畸形，应先行横结肠或乙状结肠造口术，首先解决肠梗阻，约6个月后再进行二期经腹会阴联合切口肛门成形术。无论何种手术，手术10—15天后均应进行扩