临床血液检验

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1、临床血液检验巨幼红细胞性贫血属于缺乏维生素B12和/或叶酸的红细胞生成减少性贫血。部分病例可表现全血细胞减少，网织红细胞计数正常，也可轻度增高，外周血屮性粒细胞5叶核增多，出现中性粒细胞核右移是本病一个特点。外周血及骨髓中粒细胞有巨变是另一个特点，而不是状核和分叶核粒细胞偏小。确诊依赖骨髓中发现巨幼红细胞和“老浆幼核”现象，即幼稚红细胞核仁明显，但胞浆颜色发红。第巧章二、巨球蛋白血症的实验诊断要点6:概念巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。要点7:血象和骨髓象血象:绝人多数患者有不同程度的贫

2、血，80%患者有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58〜104g/L,少数低至llg/L,极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋口试验阳性。白细胞计数不一，一般止常，常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，少数患者血小板减少，但多数为正常，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性粒细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1〜2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。

3、粒和巨核系细胞多无特殊。耍点8:临床牛化检查（1）凝血检验:凝血酶原时间延长。（2）肝功能检验:一般正常。（3）高尿酸血症:发生在部分患者中。（4）iflL浆胆固醇:偏低。（5）全血（浆）黏度:增高。要点9:免疫电泳蛋白电泳IgM的单株峰见于Y区或B与Y区间，轻链以k为常见。巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。单克隆IgM浓度不一，10~120g/L（1.0~1.2g/dl）,占总蛋白浓度的20%〜70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B・J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致第16章三、原发性血小板增多症耍点8:概念原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增

4、生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。耍点9:血象和骨髄象特点血象91）血小板:大于1000X10/L者几乎占100%,MPV增大,血小板比积明显增高。992）白细胞:95%以上的病例大于100X10/L,40%者大于30X10/L,但一般均小于950X10/Lo约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低，20%升高，70%正常。骨髓象：增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞（MDS中也可以见到小巨核细胞）。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，

5、核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现象。要点10:细胞化学染色鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易辨认，故化学染色具有重要意义。其中以5■核昔酸酶、非特异性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法较有价值。血小板功能检测(1)iflL/b板聚集试验:约有60%〜80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常；然而，45%〜72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。(2)获得性贮存池病:患者血小板致密体颗粒減少，其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取

6、和贮存量减少；a颗粒中B・TG、PF4、TSP的含量也减少，但血浆中的浓度增高。(3)获得性vWD:患者血浆中vWF活性减低，大分子，量vWF多聚体减少或消失；而小分子量vWF多聚体相对增多。(4)血小板膜受体异常:患者血小板膜a■肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如，致使CAMP牛成减少，血小板聚集活性可以增强。(5)花生四烯酸代谢异常:约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶，而环氧酶代谢途径增强，导致TXA2增多，使CAMP减少，易诱发血栓形成。要点12:续表第18章二、嗜酸性粒细胞增多症要点3:概念外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数超过7%,或其绝对值超过0.45X1

7、09/L,称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)o要点4:血象和骨髓象嗜酸性粒细胞有生理性昼夜变异，以上午9〜口时的计数值最低，晚间尤以清晨3时为最高。因此，临床上以上午8时采血作直接计数较为合适，所得值可作为基础水平。血象嗜酸性粒细胞增多症白细胞数增高，多在(10〜30)X109/L,有的可高达(80—100)X109/L,分类计数嗜酸性粒细胞在40%以上，绝对值(3〜17)X109/Lo嗜酸性粒细胞大小形态正常或稍大，胞核不分叶或多分叶,胞质量较多，有空泡或脱颗粒嗜酸性粒细胞。不到1/3