提高异位ACTH综合症的诊断水平

《提高异位ACTH综合症的诊断水平》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、提高异位ACTH综合症的诊断水平中华内分泌代谢杂志1999年第4期第15卷述评努力提高异位ACTH综合征的诊治水平陆召麟100730中国医学科学院，中国协和医科大学，北京协和医院内分泌科关键词：异位ACTH综合征是库欣综合征的一种特殊类型，是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性ACTH所引起。异位ACTH综合征患者约占库欣综合征患者总数的10%〜20%,并且有逐渐增加的趋势。重视异位ACTH综合征的诊治，是提高瘁欣综合征诊治水平的关键之一，我们应当共同为此而努力。世界上第一例异位ACTH综合征是Brown于1928年描述的。他当时尚不知AC

2、TH,也不知库欣综合征，只注意到一名女性肺癌患者合并糖尿病和多毛。1962年Meador首先提到异位ACTH分泌瘤。稍晚，Liddle等发现切除肿瘤可使这类患者的库欣综合征缓解，并且在肿瘤组织提取液中分离出ACTH,从而证明这类库欣综合征是由垂体外的肿瘤分泌ACTH引起的。此后的30多年中，人们对异位ACTH综合征倾注了极大的兴趣，进行了广泛、深入的基础和临床研究，对本病的病因和发病机制有了较深的认识,使本病的诊断和治疗有了长足的进步。我国口七十年代起就有异位ACTH综合征个例报告，近年来病例报告有明显增多的趋势。北京协和医院自1986年以来

3、，共诊治异位ACTH综合征近30例，占同期库欣综合征病人总数的12%,还进行了一些基础和临床研究。但总的來说，我国对异位ACTH综合征的诊治水平与先进国家比还有较大差距，本文就如何提高本病的诊治水平谈一些看法，供各位同道参考。异位ACTH分泌瘤可分为显性（overt闲隐性（occult）两类。显性肿瘤恶性程度高，生长速度快，体积大，容易被各种影象检查所发现。这些肿瘤分泌ACTH量多，双侧肾上腺增牛明显，血皮质醇水平很高，但由于肿瘤的自然病程短，如小细胞肺癌自然病程只有数月，因而没有足够的时间表现出库欣综合征的各种典型表现，如向心性肥胖、满月脸

4、、多血质、宽大紫纹等，但高皮质醇血症引起的高血压、低血钾碱中毒、水肿、肌无力和肌萎缩可以很严重。低血钾常常是病人死亡的直接原因。这类病人的肿瘤诊断不难，但常常会忽略异位ACTH综合征的诊断，因而不会去纠正因高皮质醇血症带来的一些加速病人死亡的问题。内分泌医生应当主动和胸内科、胸外科医生合作，提高这类异位ACTH综合征的诊治水平。隐性ACTH分泌瘤的恶性程度低，肿瘤体积小，生长速度慢，不易被各种常规的影象诊断技术发现。由于这类肿瘤自然病程很长，肿瘤本身造成的危害不大，于是肿瘤分泌的ACTH就会引起库欣综合征的各种典型表现。这种类型的异位ACTH

5、综合征难以与垂体性库欣综合征相鉴别，这是本文讨论的重点。在1980年以前的文献报告中，肺癌（尤其是小细胞肺癌）引起的异位ACTH综合征占50%,各种类癌占的比例低。1980年以后的报告屮，类癌的比例上升。如Wajchenberg报告的一组68例异位ACTH综合征病人中，类癌占60%,小细胞肺癌只占10%o北京协和医院最近报告的20例中，支气管类癌加胸腺类癌占13例，加上其它神经内分泌肿瘤2例，共15例，占75%,临床诊断为肺癌的只有4例，占20%。我们要提高隐性肿瘤引起的异位ACTH综合征的确诊率，就要不放过每一例肾上腺未发现肿瘤的库欣综合征

6、患者，进行细致的诊查和鉴别。根据国外文献和我们自己的经验，异位ACTH综合征和库欣病临床上虽十分相似，但还是有一些特点可以作为区别的线索。前者男性多于女性，后者女性大大多于男性。前者低血钾比较严重。北京协和医院已报告的20例病人中血钾低于2.5mmol/L的有13例（65%）。前者常有比较严重的水肿、肌无力和肌萎缩，有些病人有明显的色素沉着。实验室检查也会提供进一步的线索。如果血浆ACTH水平＞300pg/ml,应高度怀疑异位ACTH综合征，然而多数隐性ACTH分泌瘤的病人和库欣病人的血ACTH水平常常完全重叠。大剂量地塞米松抑制试验两者有较

7、大差别，前者大多数不被抑制，少数可被抑制；而后者，80%可被抑制，20%不被抑制。所以有差别，也有重叠。CRH兴奋试验两者应冇明显差别，库欣病患者静注CRH（人工合成羊CRH100Pg或1Ug/kg体重）后血ACTH水平明显升高而异位ACTH综合征患者升高不明显。目前认为两者鉴别的最佳方法是测定岩下静脉血ACTH和外周静脉血ACTH水平的比值（IPS/P）,方法是经股静脉插导管至双侧岩下静脉，在静脉推注CRH前后同时抽取双侧岩下静脉及外周静脉血标本测ACTHo如果IPS/P在注射CRH前22,在注射CRH后$3,则考虑为垂体性的库欣综合征，如

8、IPS/P值＜2（注射CRH前）和＜3（注射CRH后），则应诊断为异位ACTH综合征。两侧岩下静脉血ACTH的差别有利于垂体ACTH瘤的侧别定位。最近有人报告，将静