贫血 anemia

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1、贫血anemia定义国内标准成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb〈110g/L,孕妇Hb〈100g/L国外标准6月~6岁〈110g/L,6岁~14岁〈120g/L,成年男性〈130g/L,成年女性〈120g/L,孕妇〈110g/L影响因素分类进展速度:急性、慢性红细胞形态:大细胞性、正常细胞性、小细胞性低色素性血红蛋白浓度:轻、中、重、极重度红系增生情况:增生性、增生不良性发病机制或(和)病因:(一)红细胞生成减少性(二)红细胞破坏过多性(三)失血性(一)红细胞生成减少性贫血1造血干祖细胞异常2造血微环境异常3造血原料不足或利用障碍1造血干祖细胞异常所

2、致贫血(1)再障(aplasticanemia,AA)与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关,一种骨髓造血功能衰竭症(2)纯红再障(pureredcellanemiaPRCA)红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,分先天性、后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性包括原发、继发两类。部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型、急性再生障碍危象等。1造血干祖细胞异常所致贫血(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congen

3、italdyserythropoieticanemia,CDA)一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。(4)造血系统恶性克隆性疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括MDS及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响。2造血微环境异常所致贫血(1)骨髓基质和基质细胞受损骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤性疾病骨髓转移、各种感染或非感染性骨髓炎(2)造血调节因子水平异常SCF、IL、GM-CSF、G-CSF、EPO、T

4、PO、TGF、TNF、IFN等有正负调控造血作用。肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等因产生EPO不足。肿瘤或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF、IFN、炎症因子等造血负调控因子。慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease,ACD)属此类。3造血原料不足或利用障碍(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍(2)缺铁和铁利用障碍性贫血临床表现(一)神经系统(二)皮肤粘膜(三)呼吸循环系统(四)消化系统(五)泌尿生殖内分泌系统诊断采集病史体格检查实验室检查诊断病史现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、危险因素暴露史等诊断体检特别注意1T、HR、R

5、2营养、面容、呼吸、步态3皮肤、黏膜4淋巴结5有无心界扩大、杂音6有无肝、脾大、胆道炎症7有无神经病理反射和深层感觉障碍诊断实验室检查1血常规:贫血及严重程度,WBC、PLT的变化,网织红,外周血涂片2骨髓检查3发病机制检查治疗一、对症治疗重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的应输注RBC,纠正贫血;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输注RBC纠正贫血。对贫血合并的出血、感染、脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者予去铁治疗。二、对因治疗针对贫血发病机制的治疗

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