血液系统疾病第节

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1、内科疾病防治第六章血液系统疾病第一节概论罗卫群广西梧州职业学院1.掌握贫血的病因;血液系统疾病的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗措施2.熟悉血液系统疾病的分类、常见症状、体征及诊断3.了解溶血性贫血的发病机制学习目标1.血液系统结构与功能2.血液系统疾病分类3.血液系统疾病的主要临床表现4.血液系统疾病的诊断5.血液系统疾病的治疗主要内容血液由血浆和血细胞组成;血液有运输功能,不断向组织、器官输送氧气、水、电解质和各种营养物质,并从组织中运走二氧化碳、乳酸、肌酐、尿素等代谢产物血液的生理功能造血组织与造血细胞生成造血组织是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、肝、

2、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血组织血液系统结构与功能血液系统疾病一般分为以下几类1.红细胞疾病2.白细胞疾病3.出血性疾病4.其他血液病血液系统疾病分类(一)常见症状1.贫血2.感染3.出血4.溶血(二)常见体征血液系统疾病最常见的体征是肝、脾、淋巴结肿大血液系统疾病的主要临床表现1.病史采集2.体格检查3.实验室检查血液系统疾病的诊断12345以实验室检查最重要1.一般治疗2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能4.抑制或去除血液异常成分及其功能5.靶向治疗6.造血干细胞移植(HSCT)血液系统疾病的治疗第二节贫血罗卫群广西梧州职业学院1.概述2.缺铁性贫血3.再生障碍性贫血

3、4.其他贫血主要内容1.掌握缺铁性贫血和再障的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗原则2.熟悉缺铁性贫血和再障的分类、病因和发病机制、预防3.了解其他贫血的主要特点学习目标贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数和/或红细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准一、概述1.分类(1)根据病因和发病机制分类1)红细胞生成减少2)红细胞破坏过多3)失血(2)根据红细胞形态特点分类1)大细胞性贫血2)正常细胞性贫血3)小细胞低色素性贫血一、概述贫血的细胞形态学分类一、概述2.临床表现(1)一般表现(2)心血管系统表现(3)中枢神经系统

4、表现(4)消化系统表现(5)泌尿生殖系统表现(6)其他组织细胞缺氧一、概述3.治疗(1)病因治疗(2)药物治疗(3)输血(4)脾切除(5)骨髓移植一、概述二、缺铁性贫血缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最常见类型,属小细胞低色素性贫血各年龄组均可发生,以育龄妇女和婴幼儿最多见1.铁的代谢(1)铁的分布(2)铁的来源和吸收(3)铁的运转(4)铁的贮存(5)铁的排泄以黑木耳、海带、紫菜、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富二、缺铁性贫血2.病因和发病机制(1)铁摄入不足(2)慢性失血每日从食物中摄取1~1.5mg的铁即可维持体内铁

5、的平衡(生长发育时期的婴幼儿、青少年、育龄及妊娠哺乳期妇女铁的需要量为2~4mg)二、缺铁性贫血3.临床表现(1)贫血的表现:一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等(2)缺铁的特殊表现:指甲脆薄易裂,重者可变平或凹陷(反甲),少数病例有异食癖(3)原发病的表现二、缺铁性贫血4.实验室和其他检查(1)血象:呈典型的小细胞低色素性贫血(2)骨髓象:骨髓涂片表现增生活跃,幼红细跑增生明显活跃(3)生化检查:血清铁降低,总铁结合力增高,血清铁蛋白降低二、缺铁性贫血5.诊断与鉴别诊断(1)诊断:包括缺铁性贫血的诊断及明确缺铁性贫血的病因或原发病(标准见后

6、)(2)鉴别诊断:主要与其他小细胞性贫血如慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血等相鉴别二、缺铁性贫血缺铁性贫血期:①小细胞低色素性贫血。②有明确的缺铁病因和临床表现。③符合缺铁及缺铁性红细胞生成中的任何二条者。④铁剂治疗有效潜在性缺铁期:①血清铁蛋白低于12μg/L;②骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失,细胞外铁缺如缺铁性红细胞生成期:①转铁蛋白饱和度<15%。②FEP>4.5μg/gHb缺铁性贫血诊断标准6.治疗(1)病因治疗:去除病因(2)铁剂的补充:铁剂的补充以口服铁剂为首选。如不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者,可改用胃肠外给药(3)其他治疗:给予富含蛋白质、铁质

7、、维生素C的食物。贫血严重者应予输血二、缺铁性贫血7.预防主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作,积极防治各种可导致缺铁性贫血的疾病,如钩虫病、月经过多、消化道出血等二、缺铁性贫血再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病三、再生障碍性贫血1.病因和发病机制(1)病因:化学因素、物理因素、生物因素(2)发病机制1)造血干(祖)细胞内在的缺陷2)造血微环境缺陷3)异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞药物!三、

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