《FIGO 2015 妇癌报告》解读连载四 ——子宫肉瘤诊治指南解读

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1、·1082·中国实用妇科与产科杂志2015年12月第31卷第12期指南解读文章编号：1005-2216(2015)12-1082-06《FIGO2015妇癌报告》解读连载四——子宫肉瘤诊治指南解读林仲秋，梁金晓，林荣春关键词：国际妇产科联盟；子宫肉瘤Keywords：FIGO；uterinesarcoma中图分类号：Ｒ737.3文献标志码：C子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的表1FIGO2009年子宫肉瘤分期1%，子宫体恶性肿瘤的3%~7%。因其罕见和组织类型期别定义病理学的多样性，目前仍缺乏最佳治疗方案和与平滑肌肉瘤不良预后相关的危险因素的共识。和子宫内膜间质肉瘤子宫肉瘤的亚型有：

2、平滑肌肉瘤和子宫内膜Ⅰ肿瘤局限于子宫间质肉瘤（ESS）、子宫腺肉瘤和癌肉瘤。肿瘤分期ⅠA直径≤5cm是子宫肉瘤最重要的预后因素。长期使用他莫昔ⅠB直径＞5cm芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍。有因其他Ⅱ肿瘤扩散到盆腔（仍局限于盆腔）部位肿瘤的放射治疗引起继发肉瘤的病例报道。ⅡA累及附件无论是超声检查还是正电子发射计算机断层ⅡB累及其他盆腔组织Ⅲ肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅突向腹腔）显像（PET）扫描，在术前都难以分辨平滑肌肿瘤的ⅢA1个病灶良恶性。磁共振弥散加权成像（DWI）对肿瘤的部ⅢB多个病灶位和定性有帮助，但结果尚待证实。ⅢC转移到盆腔和（或）主动脉旁淋巴结癌肉瘤和腺肉瘤的患者比其他

3、肉瘤患者的年Ⅳ龄明显为大。ⅣA肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠ⅣB远处转移1分期腺肉瘤Ⅰ肿瘤局限于子宫2009年起开始实施子宫肉瘤新的国际妇产科ⅠA局限于子宫内膜、宫颈管内膜，无肌层浸润联盟（FIGO）分期（见表1）。而癌肉瘤的分期仍沿ⅠB≤1/2肌层浸润用子宫内膜癌的分期标准。ⅠC＞1/2肌层浸润Ⅱ肿瘤扩散到盆腔2平滑肌肉瘤ⅡA累及附件平滑肌肉瘤被认为是真正的肉瘤。ⅡB累及子宫外的盆腔组织2.1临床特征平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉Ⅲ肿瘤侵犯腹腔组织（并非仅仅突向腹腔）ⅢA1个病灶瘤。大约每800例子宫平滑肌肿瘤中发生1例平ⅢB多个病灶滑肌肉瘤，发病年龄常＞40岁，症状包括异常阴道ⅢC转移到盆腔

4、和（或）主动脉旁淋巴结出血（56%）、盆腔包块（54%）和（或）盆腔疼痛ⅣⅣA肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠DOI：10.7504/fk2015110104ⅣB远处转移作者单位：中山大学孙逸仙纪念医院妇产科，广东广州癌肉瘤-分期参照子宫内膜癌的新分期标准。510120注：与卵巢、盆腔子宫内膜异位病灶相关的同时发生于子电子信箱：lin-zhongqiu@163.com宫体和卵巢、盆腔的肿瘤应分别诊断为原发性肿瘤中国实用妇科与产科杂志2015年12月第31卷第12期·1083·（22%）。其症状、体征与极为常见的平滑肌瘤相表2表观类似恶性的变异型平滑肌瘤、生长方式近，故术前鉴别诊断困难。尽管平滑

5、肌肉瘤患者异常的良性平滑肌增生及非典型性平滑肌瘤罕有表现为肿瘤快速增长，但在未用激素替代治表观类似恶性的变异型平滑肌瘤疗的绝经后妇女如出现子宫肌瘤肿瘤增大，应该核分裂相活跃的平滑肌瘤考虑到恶性的可能。富细胞性平滑肌瘤2.2病理特征大体标本多为单发的巨大肿块。出血性平滑肌瘤和激素诱导的相关改变伴有奇异核的平滑肌瘤（非典型性平滑肌瘤）典型的平滑肌肉瘤外观为质地疏松的肿块，平均黏液样平滑肌瘤直径10cm（仅有25%直径＜5cm）。肿瘤切面质软、上皮样平滑肌瘤膨出、鱼肉状，常见坏死灶、易出血，缺乏平滑肌瘤大量淋巴细胞浸润的平滑肌瘤明显的漩涡状结构。镜下表现为明显的细胞富生长方式异常的良性平滑肌

6、增生集、严重的核异型、活跃的有丝分裂相（常＞腹腔内播散平滑肌瘤病15/10HPF）（图1）。其他临床病理特征包括：多发良性转移性平滑肌瘤于围绝经期或绝经后期、病变累及子宫外、巨块静脉内平滑肌瘤病（直径超过10cm）、包膜侵犯、坏死以及常见的异常淋巴管平滑肌瘤病非典型性平滑肌瘤（恶性潜能未定平滑肌肿瘤，STUMP）有丝分裂相。上皮样平滑肌肉瘤和黏液样平滑肌伴细胞坏死的典型平滑肌瘤肉瘤是两个罕见的变异类型，这两个特殊类型缺伴核分裂相≥10/10HPF或弥散性性质不确定坏死乏常见平滑肌肉瘤梭形细胞的镜下特征，核异型伴有核分裂相计数临界的弥散性或中心性非典型细胞性较轻微，有丝分裂相也常＜3/1

7、0HPF，诊断较为伴难以界定的坏死类型困难。上皮样平滑肌肉瘤中可能无坏死灶，黏液样平滑肌肉瘤的常见特征是细胞数目减少。包膜平滑肌肉瘤和黏液样平滑肌肉瘤这些标志物的表受侵是这两种肉瘤的主要诊断依据。达较低。平滑肌肉瘤也常表达CD10（子宫内膜向间质分化的标志物）以及上皮性标志物，如角质蛋白（keratin）和组织上皮膜抗原（EMA，更常见于上皮样平滑肌肉瘤）。约30%~40%的平滑肌肉瘤表达雌、孕、雄激素受体。虽然有报道称，某些子宫平滑肌肉瘤有c