《间质性肺炎》ppt课件

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1、间质性肺疾病特发性间质性肺病的定义间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。肺实质及肺间质的定义肺实质指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞发病机制损伤

2、肺泡炎---------------->肺纤维化修复在基因表达异常和不明原因作用下，病变早期即有细胞损伤和Fb活化，胶原纤维过度形成，不单纯是损伤修复过程肺泡上皮及血管内皮损伤：Ⅰ型受损，Ⅱ型增生，产大量细胞因子，PDGF、TGF-，、ET-1、PGF2、MMPs，致使炎细胞聚集和肺损伤加重，肺泡上皮凋亡加速，Fb增生活跃特发性间质性肺炎的发病机制炎细胞聚集活化-肺泡巨噬细胞：早期肺损伤起重要作用，产生多种生长因子、刺激平滑肌细胞、Fb增殖和细胞外基质合成-中性粒细胞、淋巴细胞：活化后释放多种蛋白酶、氧自由基和Fb趋化因子Fb增生及胶元形成

3、：MMPs和TIMPs失衡，TIMPs活性增高;早期Ⅳ型胶原合成增多，晚期Ⅰ、Ⅲ型胶原增多，特发性间质性肺炎的发病机制特发性间质同性肺炎的流行病学患病率：美国男性80.9/10万；女性67.2/10万年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万儿童中少见，随年龄增长发病率增高；IPF患病率614.6/10万，但>75岁者>175/10万特发性间质性肺炎的病理和临床分类病理组织学类型临床-X线-病理诊断寻常性间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NS

4、IP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸细支气管炎（RB）呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）特发性肺纤维化(IPF/CFA)临床表现（由薛灵环回答）多于50岁后发病，男>女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调爆裂型罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALFNeu增高，Eos轻度

5、增高，缺少LymIPF影像学所见CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%IPF影像学IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后IPF的诊断ATS/ERS临床诊断标准(无开胸肺活检资料)主要指标_除外其他已知病因的间质性肺病-肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2（肺泡动脉氧分压差）,PaO2，DLCO（肺一氧

6、化碳弥散量）-HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影-TBLB或BAL无支持其他诊断的依据诊断肺部影像学：结节状，网状，线（网）状弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能：限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞具有排除性意义肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：5~10×106个/ml，巨噬细胞85~90%，淋巴细胞10~15%，中性及嗜酸性占1%以下分类：中性粒细胞型：中性粒细胞，巨噬细胞稍——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症

7、X淋巴细胞型：淋巴细胞，巨噬细胞稍——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病肺活检支气管肺泡灌洗液(BALF)经支气管肺活组织检查(TBLB)有一定排除意义开胸肺活检(OLB)进一步确诊胸腔镜肺活检免疫活性多糖(TGLB)IPF的诊断次要指标-年龄>50岁-隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难-病程>3个月-双肺底吸气性罗音无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3项次要指标，临床高度考虑IPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或经胸腔镜肺活检(非每例均需作)有关IPF的现代概念IPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异的临床和病理表现病因不

8、明，为一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，与其他IIPs有显著不同渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中位生存期2.5-3.5年，并病毒感染可突