《蚕豆病》ppt课件

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1、急诊科护士业务学习王丽2015年12月21日蚕豆病什么是蚕豆病？蚕豆病——是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。发病区域蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现。以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。在缺陷的高发地区（长江流域及以南各省），进行群体G6PD缺乏普查新生儿疾病筛查所有出生72小时（哺乳至少6～8次）的活产新生儿国家规定的是两病筛查即苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症，但各个地区筛查的项

2、目是不同，有的查G6PD，地中海贫血等像有些大的新生儿疾病筛查中心查20-40项不等。好发年龄3岁以下患者占70％男性占90％成人患者比较少见，少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。季节性本病常发生于初夏蚕豆成熟季节绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病本病因南北各地气候不同而发病有迟有早病因在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。蚕豆病发病情况颇为复杂蚕豆病只发生于G6PD缺乏者并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病发病者溶

3、血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系成年人的发病率显著低于小儿由此推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。临床表现蚕豆病起病急大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血最短者只有2小时，最长者可相隔9天吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现潜伏期的长短与症状的轻重无关临床表现本病的贫血程度和症状大多很严重。症状：全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染。尿色如浓红茶色、红葡萄酒色、洗肉水色

4、、甚至酱油色。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。检查1.过筛试验2.红细胞检查:红细胞海因小体计数3.酶活性:G6PD活性测定4.尿检查：尿隐血实验阳性率可达60%-70%,可见尿蛋白、红细胞、管型、尿胆原及尿胆红素均阳性诊断在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据鉴别诊断1.先天性非球形细

5、胞性溶血性贫血I型2.药物诱发的溶血性贫血3.感染诱发的溶血性贫血4.新生儿黄疸治疗1.输血2.应用糖皮质激素3.纠正酸中毒急救处理1.人工催吐2.予1:5000高锰酸钾溶液洗胃3.25%硫酸镁口服导泄4.予大剂量糖皮质激素5.必要时换血或输入鲜血6.碱化尿液，适当静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征7.对症处理输血的注意事项输血前必须两人仔细核对病人和供血者姓名、血型和交叉配血单，并检查血袋有无渗漏，血液颜色有无异常。不得向血液内加入任何药物，如需稀释，只能用生理盐水。输血时严密观察病人，询问有无不适症状。如检查体温、脉

6、搏、血压及尿液颜色等，发现问题及时处理。输血完毕后仍需要观察病情，及早发现延迟型输血反应，并保存血袋至少24小时，受血者和供血者的血样保存于2-6℃冰箱至少7天，以便必要时核对。详见输血查对制度。尿液观察密切观察尿液的量及颜色，每次盛于无色透明的容器内按排尿顺序依次排好。尿液颜色呈酱油色，葡萄酒色或颜色逐渐加深，说明溶血还在继续进行。尿量少甚至无尿，说明病情危重。心理疏导做好家长的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病预后也好，取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。预防抗疟疾药：伯

7、氨喹啉、扑疟母星、氯喹磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明止痛药：非那西丁、阿司匹林砜类药：氨苯砜、普洛明抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸杀虫类：β萘酚、锑波芬、硝基哒唑；其他：美蓝、丙磺舒、二巯基丙醇（BLA）、大剂量的维生素K。中药：薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸、民间杂乱中草药等。忌食用蚕豆或蚕豆制品放置衣服时避免使用樟脑箱、樟脑丸、卫生丸等定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年。预防——蚕豆病禁止使用的日用品樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无

8、比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解。预防——蚕豆病不能吃的一些东西珍珠