腺垂体前叶功能减退症2013PPT课件

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1、腺垂体功能减退症定义腺垂体激素分泌减少，可以是单一激素减少或多种激素同时缺乏。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。病因和发病机制一、垂体瘤：最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。二、下丘脑病变：肿瘤、炎症、浸润性病变等三、垂体缺血性坏死：希恩（Sheehan）综合征四、蝶鞍区手术、放疗和创伤五、感染和炎症六、糖皮质激素长期治疗：突然停药七、垂体卒中：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻

2、近神经组织，出现急症危象八、其他空泡蝶鞍等临床表现腺垂体破坏程度：>50%--轻，>75%--较明显，>95%--严重症状出现先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最先受累，受损最严重；TSH受累次之；ACTH受累最晚。可单一激素缺乏，但多为混合性。颅内肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。一、性腺功能减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳房萎缩、闭经、性欲减退，生殖器萎缩，不育。毛发脱落（腋毛、阴毛明显）。成年男性性欲减退、阳痿，睾丸松软缩小，胡须和阴毛、腋毛稀少肌力减弱，无男子气质。怕冷、思维迟钝、精神

3、淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、便秘，心率减慢，ECG示低电压，T波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常，有幻觉、妄想等。二、甲状腺功能减退:疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别与原发性肾上腺皮质功能减退。三、肾上腺皮质功能减退四、GH分泌不足症群：成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿童则生长障碍五、颅内肿瘤压迫症群:头痛，视野缺损，失明等。少数

4、人PRL增高，有溢乳。六、垂体危象即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减退症基础上，各种应激及使用镇静、安眠、降糖药等均可诱发危象。1、高热型(>400C)；2、低温型（<300C）；3、低血糖型；4、低血压、循环虚脱型；5、水中毒型；6、混合型。突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。实验室和其他检查一、性腺功能测定：女性E2降低无排卵和基础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性改变；男性T降低或低值，精子数量减少，形态改变，活动度差二、

5、肾上腺皮质功能：血浆F降低，尿中皮质醇减少三、甲状腺功能测定：T4低，T3正常或降低四、垂体促激素水平：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。ACTH试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验五、影像学检查：颅脑及其他部位有无占位诊断与鉴别诊断诊断病史症状体征实验室检查鉴别诊断多发性内分泌功能减退症：原发与继发神经性厌食：有精神症状和恶液质，闭经，但无腋毛、阴毛脱落

6、，可伴神经性贪食交替出现；失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。治疗一、病因治疗颅内占位性病变：手术、放疗和化疗等，解除压迫及破坏，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量希恩综合征：关键在预防一般治疗：高热量、高蛋白和维生素，预防感染和预防过度劳累与激动。二、靶腺激素替代治疗长期终生维持治疗，改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松。1.补充肾上腺皮质激素最重要，先于甲状腺激素的治疗，以免诱发肾上

7、腺危象，首选氢化可的松，其次可的松、强的松，每日早8时服2/3量，下午2时服1/3量。如有感染等应激时，应加大剂量。2.补充甲状腺激素对老年人、冠心病的患者，应从小剂量开始，并缓慢增加剂量，以免增加心肌耗氧量，诱发心梗。L-T425μg每日，渐增加剂量，达维持量100～200μg每日；也可使用干甲状腺片，15～30mg每日，渐增加剂量，达60～120mg每日。3.补充性激素育龄妇女使用人工周期治疗：雌激素0.625~1.25mg/d（月经周期低1~25天），安宫黄体酮5~10mg/d（月经周期第12~25天）。男性使用雄性激素：十

8、一酸睾酮或安雄。4、一般不必补充盐皮质激素5、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长三、垂体危象的处理1.静脉注射50%GS40～60ml以抢救低血糖；2.继而静滴10%GNS500