资源描述：
《肾病综合征的诊断和治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、肾病综合征的诊断和治疗王悦北京大学第三医院肾内科病例一男性，56岁，职员，既往体健双下肢水肿2月BP150/100mmHg,结膜略苍白，膝关节下水肿+尿常规;Pro++,定量3.8g/d,RBC2-3/HP血常规;HB98g/L,RBC360万/mm3病例一血Glu7.2mmol/L,TP56g/L,ALB27g/l,TCHO8.88mmol/L,TG2.71mmol/L,BUN10.3mmol/L,Cr167umol/L，Ca2.6mmol/L,P1.70mmol/L，K4.2mmol/L,Na137mmol/L,Cl102mmol/L，CO2CP25m
2、mol/LB超：LK10.2×4.5cm，皮质1.2cmRK10.2×4.5cm，皮质1.2cm病例特点肾病综合症糖尿病肾病？其它继发性？原发性？肾功能衰竭急性/慢性？肾前//实质/后？肾小球/小管/间质/血管？贫血肾性？基础病？一元论？多元论？糖尿病肾病？血糖升高，仅1次，糖尿病？OGTT,HbA1c均支持糖尿病眼底无渗出或微血管瘤既往无病史，视力无明显异常近期突发肾病综合症，肾功能异常糖尿病肾病可能性不大急性肾衰竭？血BUN10.3mmol/L,Cr167umol/L血钙磷正常B超双肾大小正常尿量、血钾、碱正常无明显肾前性、肾后性因素无中毒、感染、过敏
3、史肾小球/小血管炎症？进行性肾小球肾炎/小血管炎？GBM抗体（-）,ANCA(-)IgGAM均正常，C3C4正常血ANA1:160,贫血，蛋白尿SLE?老年男性无全身炎症表现dsDNA(-),smith抗体（-）ENA谱(-)急进性肾小球肾炎系统性小血管炎症可能不大慢性肾衰竭可能大贫血原因？正细胞、正色素除外营养性网织红细胞正常，胆红素正常除外溶血性血肌酐167ummol/L，Ccr45ml/min贫血与肾功能不符，SLE/ANCA不支持骨髓病变可能大特点归纳肾综合征，糖尿病肾病可能不大慢性肾衰竭，SLE/ANCA可能不大贫血，肾性可能不大血液疾病引
4、起肾脏疾病？血液病？血、尿2-MG均升高血κ/λ链均正常尿λ链升高,κ/λ比例倒置血蛋白电泳正常,未见”M”带骨穿结果红系增生抑制,浆细胞8%未见原始浆细胞扁骨X片未见异常，血钙正常轻链病？淀粉样变性？肾脏病理免疫荧光；2G,IgG(±)/IgM(±)/IgA(-)/C3(-)C4(-)/Clq(-)，λ链（+）光镜；26G,系膜区结节样改变,系膜区、内皮下、肾间质大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积，间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色显示系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。电镜：肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状
5、结构结论：肾脏淀粉样变性，AL型诊断肾病综合征慢性肾衰竭肾脏淀粉样变性，AL型贫血轻链型多发性骨髓瘤可疑治疗一般处理水化、碱化尿液MP方案肾病综合征概念是最为常见的一组肾小球疾病其诊断标准是①大量蛋白尿，超过3.5g/d②低蛋白血症,血浆白蛋白低于30g/L③水肿④高脂血症其中①②两项为诊断所必需。分类原发性肾病综合征继发性肾病综合征过敏性紫癜（HSP）系统性红斑狼疮（SLE）乙型肝炎糖尿病、淀粉样变性肿瘤先天、遗传性肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD继发性过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征S
6、LE肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病治疗一般治疗对症治疗主要治疗不同病理类型的治疗特点一般治疗严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息饮食正常量优质蛋白，1.0g/kg·d热量30～35kcal/kg·d低盐＜3.0g/d注意预防感染对症治疗利尿消肿噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂血浆制品血液超滤脱水减少尿蛋白利尿剂治疗噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪长期应用可造成低钾、低钠血症可降低肾小球滤过率（GFR）潴钾利尿剂，如氨苯蝶啶、螺内酯长期应用可出现高钾血症肾功能不全者慎用袢利尿剂速尿20～120mg/d
7、，丁尿胺1～5mg/d可出现低钾、低钠血症不影响肾小球滤过率渗透性利尿剂一过性提高血浆胶体渗透压，回吸组织中水分肾小管内液高渗，减少水、钠重吸收常用不含钠的低分子右旋糖酐和706代血浆分子量为2.5～4.5万Da250ml～500ml静点，一般不超过每周2次随后加用袢利尿剂可增强利尿效果少尿患者慎用可与肾小管TH蛋白形成管形，阻塞肾小管，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭血浆制品治疗血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿血浆200ml或白蛋白10g/次可以和渗透性利尿剂交叉使用接着用速尿40～120mg可获得更好疗效仅于顽固性
8、水肿，其它利尿措施无效时应用使用血浆制品注意事项输入的蛋白多于24
