神经病学课件-帕金森病

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1、帕金森病重庆医科大学附属第一医院神经内科肖争大纲概述病因与发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述锥体外系简介：运动系统：锥体系统/小脑系统/锥体外系（纹状体/红核/黑质/丘脑底核等）锥体外系有复杂的神经传导通路锥体外系病变的临床症状运动减少肌张力增高（苍白球黑质病变）－－如帕金森病运动增多肌张力降低（尾状核壳核病变）－－如舞蹈症帕金森病是锥体外系疾病的典型代表帕金森病定义：帕金森病（Parkinsondisease,PD）又称震颤麻痹（paralysisagitans，shakingpalsy），是一种渐

2、进性中枢神经系统变性疾病。好发于50岁以上的中老年人，以静止性震颤﹑动作迟缓及减少﹑肌张力增高、姿势不稳等为主要症状。一种中老年疾病：《40罕见》65患病率约2%。发病高峰在60岁左右发病率20/10万/年患病率160/10万病因与发病机制PD的病因目前尚不完全清楚。流行病学研究认为最重要的致病原因：环境因素：农药，（MPTP）基因遗传：约5%~10%PD患者有常染色体显性遗传形式的家族史；PD发病与多种基因突变有关其他因素：体内氧自由基羟自由基过多，致黑质纹状体中的DA神经元死亡目前认为PD发病是在基因突变基础上，

3、多种环境因素综合作用的结果黑质多巴胺神经元从血中摄取左旋酪氨酸正常DAAch酪氨酸羟化酶左旋多巴多巴脱羧酶多巴胺病变DA作用于Ach壳核尾核病理黑质致密部色素脱失DA能神经元大量丧失：》60%出现症状路易体（LB）出现：一种嗜酸性包涵体，对PD有特异性苍白体（PB）出现：神经微丝组成临床表现年龄：平均约55岁性别：男多于女起病方式：PD起病隐袭，逐渐进展，约3/4的患者是单侧起病。运动系统症状：震颤/肌张力增高/运动障碍/姿势障碍非运动系统症状震颤：63%的患者首发症状是震颤主要是静止性震颤：静止时出现，运动时减轻，

4、睡眠时消失，激动/紧张加重；震颤电图见4~6HZ震颤波；多始于一侧肢体。40%~50%的患者还可以有姿势性或运动性震颤。少数患者整个病程中可以全无震颤。肌强直：为强直性肌张力增高伴发震颤呈齿轮样肌张力增高多始于一侧肢体肌强直两侧明显不对称一般上肢先于下肢近端逐渐蔓延致远端可累及四肢、躯干、颈部、面部、口、舌、咽、腭部肌肉运动障碍：不同程度主动运动减慢和动作减少（运动迟缓－－运动减少－－运动不能－－成凝固状态）四肢－－肢体僵硬无力，动作缓慢，启动困难联带动作减少（上肢/手：小写症）面肌－－面具脸，瞬目减少躯干颈部－－头

5、前倾，腰前曲的特征性的屈曲姿势，转颈和转身动作缓慢、困难口舌咽腭－－吞咽困难，流涎姿势障碍：卧位翻身困难，坐位起立困难躯干不能旋转转身缓慢晚期姿势反射进一步失常，易倾跌慌张步态：由于协调运动障碍，行走时双上肢联带动作减少或消失，步距缩短成碎步，前冲，结合屈曲体态，形成特殊的慌张步态。非运动系统症状精神症状：40%可有抑郁，近5%严重抑郁。40%有焦虑：晚期出现偏执、多疑和妄想认知障碍：注意力不集中，记忆减退。执行能力下降，痴呆一般是晚期患者的表现。主观感觉障碍：疼痛，麻木，烧灼，味觉植物神经功能障碍：皮脂腺分泌，汗液

6、，二便困难，直立性低血压，晕厥辅助检查血尿脑脊液常规检查正常头颅CT正常头颅MRI正常诊断临床上尚无统一的PD诊断标准。确诊PD除应有典型临床表现外，还需病理诊断结果。目前尚无特异敏感的生化指标和影像学改变作为诊断的依据，所以PD的诊断主要依靠临床。典型的PD临床表现：老年，慢性起病，进行性加重，具三大症状之二/四大症状之二，持续一年以上相关辅助检查（CT,MRI）等除外其他中枢神经系统器质性疾病Koller1992年提出的临床诊断标准PD诊断标准PD三个主要运动症状中至少有两个存在一年以上静止性或姿势性震颤运动徐缓

7、肌强直左旋多巴治疗反应（至少1000mg/天，治疗1月）改善程度：中~显著改善时间：1年以上PD排除诊断标准症状突然发生自发缓解的病程阶梯样进展近年接受精神安定剂治疗接触过已报道能引起帕金森综合征的药品或毒素脑炎病史动眼危象核上性下视或侧视麻痹鉴别诊断帕金森综合征（震颤麻痹综合征）感染中毒药物动脉硬化其他帕金森叠加综合征进行性核上性麻痹纹状体－黑质变性橄榄桥小脑变性Shy-Drager综合征治疗目标：减轻症状，延缓进程，提高生活质量原则：细水长流，不求全效方法：症状治疗－－非多巴胺类药物－－多巴胺类药物－－手术治疗神

8、经保护治疗治疗症状治疗非多巴胺能药物治疗抗胆碱能药物金刚烷胺其他：抗抑郁药物，抗精神病药物多巴胺能药物治疗左旋多巴及复合制剂：较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍等副作用多巴胺能受体激动剂手术治疗：重建性手术，破坏性手术治疗神经保护治疗单胺氧化酶抑制剂其他：抗组胺药物，神经营养因子，免疫调节剂，抗氧化剂，自由基清除剂