氨基酸分解产物的代谢

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1、三、氨基酸分解产物的代谢1、氨的去路：排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）重新利用合成AA：合成酰胺（高等植物中）嘧啶环的合成（核酸代谢）（一）氨的代谢去路1、鸟氨酸循环（ornithinecycle)：也称为尿素循环。排尿素动物合成尿素是在肝脏合成的，是由一个循环机制完成的，这一循环称为尿素循环。由于此循环中包括一个主要的中间产物鸟氨酸，所以也称为鸟氨酸循环。尿素循环发现的年

2、代比TCA循环还早5年。1932年HansA.Krebs和他的学生KurtHenseleit观察到，当往悬浮有肝脏切片的缓冲液中加入鸟氨酸、瓜氨酸或精氨酸中的任何一种时，都可促进肝脏切片显著加快尿素的合成。而其他任何一种氨基酸或含氮化合物都不能起到上述三种氨基酸的促进作用。在以上实验的基础上，Krebs提出了尿素循环的设想。在此循环中，鸟氨酸所起的作用类似于草酰乙酸在TCA循环中的作用，一分子鸟氨酸和一分子氨及二氧化碳结合形成瓜氨酸。瓜氨酸于另一分子氨（天冬氨酸中的α-氨基）结合形成精氨酸，精氨酸裂解形成尿素和鸟氨酸完成一次循环。此循环过程见下图：尿素（以氨甲酰磷酸的形式加入，消耗2AT

3、P）（以Asp的形式加入，消耗2个高能磷酸键）（跨越线粒体和细胞质）尿素循环（鸟AA循环）尿素循环的分析：1、尿素合成的器官是肝脏，但在合成过程中的前两个步骤即氨甲酰磷酸的合成及及瓜氨酸的形成是在肝脏的线粒体中进行，而后面的反应都是在细胞的胞液中进行。2、形成一分子尿素需要一分子二氧化碳和两分子氨。其氨的来源是：一分子来自游离氨，一分子来自天冬氨酸上面的氨。3、尿素的形成需要能量，形成一分子尿素需消耗4分子的高能磷酸键（3分子ATP）。4、在循环中的延胡索酸可转变成草酰乙酸，后者经转氨作用再转变为天冬氨酸而进入鸟氨酸循环，周而复始地运转，因此鸟氨酸循环于TCA循环关系非常密切。5、通过鸟

4、氨酸循环，既解除了氨毒性，还消耗了一部分体内不需要的二氧化碳。6、注意的是，尿素也是多数鱼类、两栖类嘌呤代谢的产物。7、在人类已发现尿素循环的遗传缺陷症。若部分酶缺乏，可引起高血氨症，患者智力迟钝，神经发育停滞等。2、形成酰胺：氨基酸脱氨后产生的氨，还可以以酰胺的形式储存于体内。如谷氨酰氨和天冬酰胺不仅是合成蛋白质的原料，而且也是体内解除氨毒性的重要方式。存在于脑、肝脏、及肌肉等细胞组织中的谷氨酰胺合成酶，能催化谷氨酸于氨作用合成谷氨酰胺，此反应需要ATP参加。谷氨酸+NH3+ATP→谷氨酰胺+ADP+Pi然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的

5、主要来源，占尿中氨总量的60%。或者在运送到肝脏被利用。谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中，多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。生物体利用丙氨酸作为从肌肉到肝脏运送氨的载体，是机体在维持生命活动中遵

6、循经济原则的一种表现。肌肉在紧张活动中既产生大量的氨，又产生大量的丙酮酸，两者都需要运送到肝脏进一步转化。将丙酮酸与氨转化为丙氨酸，收到一举两得的功效。氨的转运（向动物肝脏的运输）以Gln的形式：NH4++Glu+ATPGln+ADP+Pi+H+Gln+H2OGlu+NH4+以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）NH4++-酮戊二酸+NADPH+H+Glu+NADP++H2OGlu+丙酮酸-酮戊二酸+AlaAla+-酮戊二酸Glu+丙酮酸Gln合成酶Gln酶Glu脱氢酶丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶在肌肉在肝脏尿素循环尿素循环在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它可催化天冬氨酸与氨作用形成天

7、冬酰胺，故是植物体内储氨的形式。当需要时，其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物体内也有发现，但在动物体内的作用时不重要的。3、合成非必需氨基酸：在体内脱氨基作用后产生的氨可重新转变为氨基酸。主要通过联合脱氨基的逆行（还原氨基化作用）：即氨与α-酮戊二酸作用形成谷氨酸，然后再通过转氨基作用而形成相应的氨基酸。但在这里需注意的是：通过此方式可大量消耗α-酮戊二酸，从而破坏了三羧酸循环的正常进行；另一方面，