执业医师考试儿科学要点 5

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1、第七单元　风湿性疾病 　　风湿热　　风湿热也称急性风湿热，是链球菌感染后的全身免疫性炎症，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结；常反复发作，遗留下心脏瓣膜损害，称为风湿性心脏病，是小儿常见的后天性心脏病；发病年龄以6～15岁多见，性别无差异。　　（一）病因和发病机制　　前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎，1～4周后发病；但是链球菌感染如何导致风湿热的确切机制尚不清楚，目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病，链球菌菌体成分与宿主心肌、心瓣膜、血管平滑肌、下丘脑、尾状核，关节等有交叉抗原，当链球菌感染时宿主一方面产生保护性免

2、疫反应，清除链球菌，另一方面由于链球菌抗原的分子模拟，也对那些与链球菌有交叉抗原的器官产生自身免疫反应，导致器官损害。　　（二）临床表现和辅助检查　　1.临床表现：多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。　　（1）一般表现　　①发热：约半数患儿在发病前1～5周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38～40℃间，热型不规则，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。　　②其他表现：精神不振、疲倦乏力、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。　　（2）心脏炎：首发病例中40%～50%累及心脏，是风湿热惟一的

3、持续性器官损害。多于发病1～2周内即出现症状。以心肌炎和心内膜炎多见，亦可发生全心炎，轻者症状不明显，重者可致心力衰竭，甚至死亡。　　1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率与体温不成比例（体温升高1℃，心率增加10～15次／分），入睡后心率仍增快，心界扩大，心尖搏动弥散，心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可听到轻度收缩期杂音，ECG示I度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。　　2）心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的2～3级吹风样收缩期杂音，向腋下传导，

4、以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音；主动脉瓣闭锁不全时胸骨左缘第3肋音可闻及叹气样舒张期杂音。由于早期病变为急性炎症所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。　　3）心包炎：患儿可有心前区疼痛，积液量少时临床上难以发现，有时心底部听到心包摩擦音；积液量多时，心音遥远，有颈静脉怒张，肝大等心包压塞的表现；ECG示低电压，广泛ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。X线检查心搏减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。发生心包炎者，一般都患有全心炎。　　（3）关节炎

5、：见于50%～60%患儿，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。　　（4）舞蹈病：占风湿热总数的3%～10%，年长女孩多见，儿童多于成人，累及锥体外系，其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动，如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。病程呈自限性，3个月左右，偶有持续6～12个月者。　　（5）皮肤症状：　　①环形红斑：

6、见于2%～5%患儿，位于躯干及四肢近端屈侧，呈环形，受热时明显，环内皮肤正常，边缘呈匐行性轻微隆起，直径约2.5cm左右。可持续数周。　　②皮下小结：见于5%～10%的风湿热患儿，常伴发严重心脏炎，起病后数周才出现，经2～4周消失；小结呈圆形，质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1～1cm，硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。　　2.辅助检查　　（1）血象：白细胞计数增高伴核左移，常有轻度贫血，血小板计数正常。　　（2）急相反应蛋白：血沉增快，C-反应蛋白阳性（

7、CRP），a2球蛋白增高，黏蛋白增高等。　　（3）抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素O（ASO）升高，抗脱氧核糖核酸酶B（anti-DNaseB）升高，单独应用阳性率约80%，二者合用阳性率达90%以上。　　（4）免疫球蛋白及补体测定：IgG、IgA升高，C3升高。　　（5）ECG：可见P-R间期延长、Ⅱ度工型房室传导阻滞，ST-T变化，非阵发性结性心动过速，房室肥大等。　　（6）超声波检查：确诊心包积液和心内膜炎，并可判断房室肥大、左心室收缩和舒张功能。　　（三）诊断标准　　1.Jones诊断标准及其使用方法包括3个部分：　　①主要指标。②

8、次要指标。③链球菌感染的证据。　　在确定有链球菌感染的前提下，具有2项主要表现，或1项主要表现和2项次要表现时均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能作出诊断（表21-9）。在确定有