神经外科手册--28AVM

《神经外科手册--28AVM》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、28．血管畸形(VascularMalformation)　　本章描述的是一组非新生物的中枢神经系统的血管性疾病。1966年McCormick根据血管畸形的形态及临床意义将其分为四种类型1：1、动静脉畸形（AVM’s,arteriovenousmalformation）：见下2、静脉血管瘤(venousangioma)（见808页）3、海绵状血管瘤（cavernousangioma)（见810页）4、毛细血管扩张症(capillarytelangectasia)（见809页）后三种也见于血管造影隐匿性血管畸形，

2、809页。列为第5个类型的是直接血管瘘（directfistula），也称动-静脉瘘（A-Vfistula，不是AVM）：非常少见。单一或者多发的扩张动脉直接和一个静脉连接而没有畸形团(nidus)。这类病变都是高血流、高压力。出血发生率低。经常更适合做介入神经放射治疗，例子包括：1．Galen静脉畸形（静脉瘤）：见791页2．硬膜AVM；见811页3．颈内动脉-海绵窦瘘：见811页28.1动静脉畸形（AVM）主要特点：l扩张的动脉和静脉并有发育不良的血管，没有毛细血管床和中间的神经实质。l在成人，AVMs是中

3、等到高压力和高流量。l通常表现为出血，癫痫不常见。l是先天性病变，出血危险为约每年2-4%。l可在血管造影、MRI或CT（特别是增强）上显示。定义一种动脉血流直接进入引流静脉，而没有中间的毛细血管床的异常的血管聚集。在“畸形团”(nidus)中不包含有脑实质。AVMs是先天性病变，可随年龄而增大，并经常从刚出生时的低流量发展成中到成年大流量高压力的病变。AVMs大体上看似相互缠绕的血管，通常有一相当好的局限的中心“团块”(nidus)以及引流的“红色静脉”（由于静脉血中含有氧合的血）。脑实质AVMs（相对于硬膜

4、AVMs而言）的分类有：1．软脑膜2．皮层下3．脑室旁4．联合性流行病学患病率：可能稍大于通常所引用的0.14%。男性稍多于女性。是先天性疾病，所以出血的危险是终生的。与动脉瘤的比较：AVMs：动脉瘤的比率在美国是1：5.3（CT出现以前的资料）。AVMs确诊时患者的平均年龄是33岁左右，比动脉瘤年轻约10岁3。60%的AVMs在40岁以前被诊断出（而仅仅26%的动脉瘤在这个年龄段诊断出）。临床表现1、出血（最常见）4：发生率50%（有文献为61%2，动脉瘤为92%）（见下）。2、癫痫发作：3、占位效应：比如小

5、脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛4、缺血：由“盗血”（steal）引起5、头痛：少见6、杂音：特别是伴有硬膜AVMs时(见811页)7、颅压增高8、在儿童所见的症状，通常有大的中线位置的AVM并引流入增大的大脑大静脉（Galen静脉）（即“Galen静脉动脉瘤”，见791页）A、脑积水合并大头畸形：由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管。B、心功能衰竭伴随心脏肥大。C、前额静脉突起（因为静脉压增加）出血出血的高峰期为15-20岁2；每次出血的死亡率为10%，病残率（神经功能缺损）为30-50%。讨论

6、怀孕期间的出血，见怀孕和颅内出血，795页。1．82%有明显的脑实质内出血62．蛛网膜下腔出血：见754页3．脑室内出血4．自发硬膜下血肿：见666页。出血和AVMs大小相关小的AVMs比大的更趋向于表现为出血7，8，大的AVM以癫痫最常见，这是因为它的大小使其更易累及皮质。然而，现在认为小的AVM的供应动脉有更高的压力8。结论：小的AVMs比大的更致命。每年和终生出血的危险和再出血：一个AVM平均出血的危险是每年约2-4%（注意：出血危险根据AVMs大小而不同，见上），出血的风险和病人剩余寿命之间的关系见等式

7、28-1。举例说明，如果取每年3%的出血率作为平均数，预测寿命为25年，则结果可见图示的等式28-2。等式28-1等式28-2表28-1表明用等式28-1算出的不同年龄的危险（寿命取自保险年龄表）。有一研究对有症状的166例AVMs进行较长的随访（平均23.7年）3发现每年明显出血的风险恒定在4%，与AVM是否表现为出血无关，从有临床表现到出血的平均时间为7.7年，每年的死亡率为1%，病残率与死亡率共为2.7%。以往研究可能由于病例太少7或随访时间太短（平均：6.5年）2-4，这些研究提出再出血的风险高低依赖于

8、最初的表现是出血（每年3.7%）还是癫痫（每年1-2%）。出血的风险在儿童或后颅窝AVMs更高。表28-1终生出血的风险*发病年龄估计存活年龄†终生出血的风险每年1%风险‡每年2%风险每年3%风险07653%78%90%156246%71%85%255241%65%79%354335%58%73%453429%50%64%552522%40%53%651816%30%42%751110