82例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后分析

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1、分类号：Ｒ７３９．４单位代码：１０１８３研究生学号：２０１５７３４１００密级：公开＿吉林大学硕士学位论文专业学位（）８２例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后分析ＣｌｉｎｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄＰｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ８２ＣｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＮｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ作者姓名：王莹莹类别：临床医学硕士领域（方向）：学指导教师：常健教授一培养单位：白求恩第医院２０１８年６月82例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后分析ClinicalCharacteristicsan

2、dPrognosisof82ChildrenwithNeuroblastoma作者姓名：王莹莹领域(方向)：儿科学指导教师：常健教授学位类别：临床医学硕士答辩日期：2018年6月4日未经本论文作者的书面授权，依法收存和保管本论文书面版本、电子版本的任何单位和个人，均不得对本论文的全部或部分内容进行任何形式的复制Ｖ修改、发行、出租、改编等有碍作者著作权的商业性使用（但纯学术性使用不在此限）。否则，应承担侵权的法律责任。吉林大学硕士学位论文原创性声明本人郑重声明：所呈交学位论文人在指导教师的指导下，独立，是本进行研宄工作所取

3、得的成果。除文中己经注明引用的内容外，本论文不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品成果。对本文的研究做出’重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本人完全意识到本声明的法律结果由本人承担。学位论文作者签名：４茸孓（日期：１袖年月４曰前言神经母细胞瘤（Neuroblastoma,NB）是儿童常见的颅外实体恶[12]性肿瘤，仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤，居于第三位，其可以发生于肾上腺髓质或交感神经系统的任何部位，腹部为最常见的发病部位，其次还有纵膈、颈部等；本病起病隐匿、进展快，多数患儿就诊时已伴有远处转移；其

4、临床表现多种多样。儿童NB的临床特点如下：（1）好发于5岁以内，平均发病年[3]龄为16个月；（2）本病发生于肾上腺髓质或交感神经系统的任何部位；（3）具有广泛的肿瘤异质性，可以发生肿瘤的自发消退逆[5]转，但多数肿瘤恶性程度高、易发生转移；（4）对放化疗敏感。近年来，随着细胞生物学、分子生物学、基因检测等技术的深入研究，NB的诊断方法及治疗方案得到不断提高，预后也较前得到很大改善。目前低中危组NB患儿获得良好预后，总体生存率达85-90％；但多数患儿就诊时已为晚期（Ⅲ、Ⅳ期），预后较差，虽积极给予多学科联合治疗，但总体生存率仅为50％，常因肿瘤复

5、发、[10]转移导致死亡。因此改善高危组NB患儿的生存预后情况是目前国际各儿童肿瘤协作组亟需解决的问题。本文通过总结在我科诊治的82例NB患儿的发病特点、临床表现、辅助检查、治疗方案及生存情况等，旨在分析其临床特征、预后特点及判断德国NB97改良方案的治疗效果。I中文摘要82例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后分析神经母细胞瘤（Neuroblastoma,NB）是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤，多发生于5岁以内，好发于肾上腺髓质或交感神经系统的任何地方。NB具有广泛的肿瘤异质性，预后差别较大。近年来随着儿童肿瘤学迅速发展及深入研究，低中危组NB患儿的预后

6、得到明显改善，但对高危组NB患儿，即使给予多学科联合治疗，但常因复发、转移而导致死亡。因此改善高危组患儿的生存情况是目前国际各儿童肿瘤协作组的当务之急。目的：总结NB患儿的发病特点、临床表现、辅助检查、治疗方案、生存情况等，旨在分析其临床特征、预后特点及判断德国NB97改良方案的治疗效果。方法：收集吉林大学第一医院小儿肿瘤科2008年11月至2016年6月诊治的NB患儿的临床资料，包括发病年龄、性别、首发症状、原发灶部位、家庭背景、病理类型、辅助检查、INSS分期、治疗及预后情况，归纳总结儿童NB的临床特征、治疗及预后特点。结果：入组82例NB患儿

7、中，男42例（51.2％），女40例（48.8％）；发病年龄在0-1岁患儿17例（14.6％），1-5岁患儿60例（73.2％）；37例（45.1％）患儿肿瘤原发于肾上腺，其中左侧肾上腺23例（28.0％），右侧肾上腺14例（17.1％）；47例II（57.3％）患儿就诊时伴有远传转移，主要转移部位为骨髓、骨、淋巴结；49例（59.8％）NB患儿来自于农村；24例（29.3％）患儿就诊时表现为不明原因发热，多为低中度发热，抗感染治疗无效。本组82例NB患儿的生存期为0.5-108个月，中位生存期为39.5个月，1、3、5年生存率分别为91.5％、7

8、0.8％、62.7％；临床分期Ⅰ、Ⅱ期NB的患儿5年生存率为100％，Ⅲ、Ⅳ期的患儿5年生存率为56.2％；发病年龄、原发