颅内静脉与静脉窦血栓形成

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1、颅内静脉与静脉窦血栓形成颅内静脉与静脉窦血栓形成颅内静脉与静脉窦血栓形成是脑血管疾病的特殊临床类型，由于症状不典型以往临床上不易诊断，自CT、MRI及DSA临床应用以来，其诊断率大大提高，而早期诊断，及时治疗对于提高生存率、减少严重并发症有着重要意义。一、病因本组疾病分感染和非感染两大类，前者是指全身性、局部性和化脓性感染引起的静脉和静脉窦血栓形成，常见于中耳乳窦炎，副鼻窦及眼眶部感染灶经导静脉和板障静脉蔓延到硬脑膜和静脉窦，以海绵窦和乙状窦血栓形成为代表。后者常继发于多种疾病，如头部严重外伤，消耗性疾病（如结核）、贫血

2、、脱水、妊娠、充血性心力衰竭、恶病质、脑膜瘤、高凝血状态及服用避孕药等。二、病理1．大体，脑静脉梗阻通常表现脑肿胀，脑重量增加，脑沟变浅、脑室变小、脑回变平。静脉性脑梗塞是脑静脉梗阻所致严重缺血的结果，局部组织坏死，肉眼呈灰白特征，受累静脉引流区皮层和白质水肿。另外，可见多发性淤点状出血，这些出血可以融合，尤其是在脑白质。与动脉性脑梗塞区别的特征性改变是，静脉性脑梗塞存在扩张和血栓形成的静脉窦和皮层静脉，常见脑表面静脉周围的蛛网膜下腔出血，有时有大范围的硬膜下血肿。由于脑静脉引流区的变异甚大，静脉梗阻所致梗塞的范围和部位

3、与动脉梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。大脑皮层静脉梗阻后，常见到与动脉分布不一致的出血性软化灶，出血成分显著并广泛延伸入皮层下白质。2．光学显微镜继发于脑静脉或静脉窦梗阻的脑实质损伤的特点为大量血浆外渗，神经纤维网显著的海绵样变，脑膜周围和脑实质出血，大量中性白细胞浸润，静脉膨胀，动脉塌陷，静脉内血栓形成，大量的蛛网膜下腔出血以及显著的静脉内皮细胞肥大等。3．电镜皮层和皮层下白质超薄切片检查发现严重脑水肿征象：大量的水肿液蓄积，末端神经突起和突触肿胀；神经元线粒体破坏，皮质网崩溃，染色体聚集，大量空泡形成，可见毛细血管梗阻

4、，破裂及神经纤维网的血管周围有大量红细胞。三、诊断脑静脉血栓的临床表现变化多样，故诊断上存在一定的难度，需结合病史，临床表现、脑脊液及影像学改变，尤其是各种血管造影结果，才能做出较为明确的诊断。1．临床表现脑静脉血栓常见症状为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视物模糊、癫痫发作、局灶性神经体征、意识障碍、大脑强直或去皮层强直、全身中毒症状等。其中有四种主要的表现形式：（1）单纯颅内压增高单纯颅内压增高是脑静脉血栓最常见的临床表现形式，约占40％。头痛和视乳头水肿是其主要的征象，这两种症状往往同时出现，但个别情况下只有头痛而无

5、视乳头水肿，造成了诊断的困难。有时也出现相反的情况，只有视乳头水肿而无头痛，此时，很难同其他有双侧视乳头水肿而无视力障碍的疾病如玻璃膜小疣相区别，在这种情况下应行脑脊液检查或神经影像学检查以协助诊断。其他颅内压增高的症状体征如一过性视力障碍、第Ⅵ颅神经麻痹所致的复视、轻度认智功能障碍、注意力下降和警觉性丧失等较少见。但如果这些情况与头痛同时出现，应引起高度注意，它们往往提示有较重度的颅内压增高。（2）局灶性症状和体征局灶性的神经功能损害是脑静脉血栓的另一种主要表现，亚急性起病占25％，慢性经过者约占11％。其表现形式复杂

6、多样，基本上可分为刺激性症状和破坏性症状、体征，刺激性症状主要有感觉或运动性癫痫、视幻觉发作等。破坏性症状及体征有感觉缺失、运动功能异常、视野缺损等。有时两种情况可合并出现。23％的局灶性症状是突发的，其表现类似动脉性脑卒中如面部或肢体的运动感觉功能异常、言语障碍等，但癫痫发作、症状进行性加重以及CT显示的病灶缺乏脑动脉血管分布的特点等是支持脑静脉血栓的依据。（3）海绵窦综合证正像前面所述，海绵窦血栓的临床表现非常典型，往往称为海绵窦综合证。表现为动眼、滑车和外展神经所支配的眼肌瘫痪，三叉神经眼支障碍，结合膜水肿，或眼球

7、突出常表示海绵窦外侧壁之病变，当病变扩大，还可出现三叉神经的上颌支，有时亦波及下颌支及神经障碍。（4）弥漫性脑损害弥漫性脑损害是脑静脉血栓的又一表现形式，它没有局灶症状或颅内压增高的表现，常见意识水平的下降，可呈亚急性起病。这种情况多发生于老年患者或儿童，往往见于恶液质、恶性肿瘤或心脏病患者。脑静脉血栓可能在这些疾病病程的终末期出现，有时是在尸检时发现的，其原因主要是严重脱水或进食困难，这类患者往往合并肺栓塞等其他部位的静脉血栓。颅内静脉系统血栓常存在多发性阻塞，上矢状窦、横窦、直窦均较易受累，其临床表现可能为非局部损害

8、症状，而是意识水平的下降，可以从嗜睡一直到深昏迷，头痛症状较突出，但可因意识障碍而被掩盖，在此情况下也不易发现不伴有视乳头水肿的颅内压增高。有时会出现强直阵挛性发作，这种情况在儿童中最常见，有时还会出现牙关紧闭或去脑强直。（4）弥漫性脑损害这类患者的死亡率很高，尸检可发现斑点样或成片的神经元损伤，主要影响到第3和第5