MRI诊断小脑血管网织细胞瘤

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1、MRI诊断小脑血管网织细胞瘤血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，为真性良性血管性肿瘤，最好发于小脑，临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查。MRI是目前诊断该病的最可靠检查法。笔者收集20例经手术病理证实小脑血管网织细胞瘤作一回顾分析，报告如下。1资料与方法1.1资料20例为1999年以来在扶沟县人民医院和西华县人民医院就诊患者。男13例，女7例；年龄15〜57岁，平均37岁。临床主要表现为进行性头痛、呕吐、行走不稳,病程3个月〜2年不等。1.2MRI检查采用东软0.3T常导磁共振诊断仪。常规行SE序列头部横切位T❷1WI、T❷2WI及矢状位T令1WI扫描，所有患者

2、均在平扫后行增强扫描。造影剂为GD-DTPA,剂量0.1mmol/kg体质量。2结果20例中肿瘤位于右侧小脑半球11例，左侧8例，小脑蚓部1例。MRI表现为囊性18例，实质性2例。前者MRI平扫T01WI囊性部分呈圆形或类圆形明显低信号，T02WI呈明显高信号，边界锐利，大小介于24〜56mm,囊壁结节大小介于3〜15mm,,呈稍长T❷1、稍长T❷2信号。14例在肿瘤周围或壁结节内见一条或两条流空血管影。增强扫描所有肿瘤囊壁及囊液均不强化，而壁结节明显强化；2例实质性肿瘤呈类圆形，直径分别为23mm、50mm,呈长T❷1、长T❷2信号，瘤体内可见多个条状流空血管影

3、，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化。肿瘤周围脑组织水肿囊性者无或轻微,实性者较明显，但占位效应均较明显，15例可见因四脑室受压所致不同程度脑积水。3讨论血管网织细胞瘤为起源于中胚叶残余组织的少见良性血管性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1.3%〜2.5%[1-2],占后颅窝肿瘤的7%〜12%[3]。好发于轻壮年，男稍多于女，最好发于小脑，偶可见于脑干和大脑半球。肿瘤包括两种病理学类型，即囊性及实质性，前者约占80%,后者文献报道占15%〜30%不等[3,4]o本组20例两者分别占90%、10%。本病临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查，MRI具有极高的软组织分辨率和多方位成

4、像，是目前诊断该病的最佳检查法。总结本组病例及文献报道，小脑血管网织细胞瘤MRI表现主要有以下特征：①病变多位于小脑半球，偶可见于小脑蚓部，绝大多数为单发，多发者常有家族遗传倾向[5],可伴发视网膜血管瘤或内脏发育异常及囊肿；②肿瘤形态多较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。囊性病变的典型表现为大囊小结节，囊性部分为液性长T❷1、长T❷2信号，囊壁光滑锐利，壁结节可为单个或多个，以单个多见，T01WI比囊液信号高，T❷2WI比囊液信号低，壁结节较小时平扫可不显示，增强扫描因壁结节强化显著而更易于显示；文献报道［6］少数肿瘤内部可继发出血，此时整个肿瘤在T❷1WI及T0

5、2WI上可均呈高信号，此时壁结节易被高信号囊液掩盖而辨别困难；实质性肿瘤信号与囊性肿瘤的壁结节信号相似，但瘤体常较大，增强扫描呈明显均匀强化；③肿瘤实性部分边缘或内部可见一至两条迂曲血管影，T❷1WI及T❷2WI均呈流空信号，为肿瘤病变血管和供血动脉。本组20例有16例MRI显示此征，出现率80%；④肿瘤周围脑组织水肿多较轻微，尤其囊性病变可无水肿，实性病变水肿相对明显。四脑室受压造成梗阻性脑积水或小脑扁桃体下疝为常见继发改变。囊性血管网织细胞瘤MRI表现具有大囊小结节和流空供血动脉及周围脑组织水肿轻微等特点，易于诊断。但有时需与小脑毛细胞型星形细胞瘤鉴别。后者肿

6、瘤因易发囊变坏死也可表现为囊性肿瘤及壁结节，但其发病年龄更轻，增强扫描多为囊壁和壁结节同时强化。实质性血管网织细胞瘤发病率低，MRI表现特征性不强，诊断时需注意与其他疾病鉴别,如小脑单发转移瘤、髓母细胞瘤等。转移瘤多见于中老年人,肿瘤周围显著脑水肿为其特征，增强扫描较大肿块常呈不均匀强化。小脑蚓部的实质性血管网织细胞瘤需与髓母细胞瘤鉴别。MRI平扫时两者形态和信号相似。但后者多见于小儿,因其为高度恶性肿瘤，病变生长较快，临床病史常较短，增强扫描髓母细胞瘤强化程度较轻，瘤周无流空血管显示，且早期即易发生脑脊液种植转移。参考文献1卢国齐，袁军辉，马国峡，等•小脑血管网

7、织细胞瘤28例临床分析.中国微侵袭神经外科杂志，2006,11(12):680-682.2徐俊玲，李永丽，张继良，等.小脑血管网织细胞瘤MRI诊断和鉴别诊断.中国实用神经疾病杂志，2006,9(5)：6-7.3邓民强，谭晓辉.12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会.中国临床神经外科杂志，2005,10(6):443-444.4凌国锋，吴焕春，徐国本，等•小脑血管网织细胞瘤30例治疗体会.河南肿瘤学杂志，2001,14(4):240-241.5谢坚，马振宇，罗士祺•中枢神经系统血管网织细胞瘤的临床特点及治疗.中华医学杂志，1997,77(3):191-193.“本文中所涉

8、及到的图表