特发性肺纤维化发病机制的研究进展_孔勤

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1、2012年8月中国比较医学杂志August，2012第22卷第8期CHINESEJOURNALOFCOMPARATIVEMEDICINEVol．22No．8殝檵檵檵檵檵殝檵檵殝综述与专论檵檵檵檵檵殝特发性肺纤维化发病机制的研究进展孔勤，陈民利(浙江中医药大学动物实验研究中心/比较医学研究中心，杭州310053)【摘要】特发性肺纤维化是指以肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞大量增生和细胞外基质聚集增多为病理特征且病因不明的一类慢性间质性肺疾病。由于病因不清，目前发病率约为16.3/100，000，且缺乏有效诊疗手段和治疗药物。肺纤维

2、化对人体健康危害极大，愈后困难，存活率较低。因此加深对纤维化机制的阐明对于了解疾病的发生、发展和防治就显得十分必要，更是人类对健康的迫切要求。本文就近几年关于特发性肺纤维化发病机制的研究进展作一简要综述。【关键词】特发性肺纤维化;炎症反应;上皮细胞;成纤维细胞;机制【中图分类号】R33【文献标识码】A【文章编号】1671-7856(2012)08-0074-07doi:10.3969．j．issn．1671.7856.2012.008.017AdvancesinResearchofPathogenesisofIdiopath

3、icPulmonaryFibrosisKONGQin，CHENMin-li(LaboratoryAnimalResearchCenter，ZhejiangChineseMedicalUniversity，Hangzhou310053，China)【Abstract】Idiopathicpulmonaryfibrosisisoneofagroupofchronicinterstitiallungdiseasesofunknowncauses，andischaracterizedbyalveolarepithelialcelli

4、njury，abnormalproliferationoffibroblastsandexcessivedepositionofextracellularmatrix．Therearelimitedtherapeuticoptions，poorprognosis，lowlong-termsurvivalrateandisassociatedwithincreasingincidencesincethepathogenicmechanismsareelusive．Thisdemandsabetterunderstandingo

5、fthemolecularmechanismsunderlyingthepathogenesis．Itismostessentialtoknowtheonsetandprogressionofthisdisease，especiallyinrelevancetohumanhealth．Inthispaper，wereviewedtheadvancesinresearchofidiopathicpulmonaryfibrosis．【Keywords】Idiopathicpulmonaryfibrosis;Inflammatio

6、n;Epithelialcells;Fibroblast;Mechanisms特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，结构的破坏，是一种慢性、进行性、不可逆转也是最［1］IPF)又称为隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic常见的一种致命性肺疾病。临床表现为进行性fibrosingalveolitis，CFA)，是一种慢性炎症性间质性呼吸困难并伴有刺激性干咳，肺功能为限制性通气肺疾病，以普通型间质性肺炎(usualinterstitial障碍，病情一般持续恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。pn

7、eumonia，UIP)为特征性病理改变且病因不明。流行病学研究显示，IPF发病率呈不断上升趋势，目主要表现为成纤维细胞灶(fibroblasticfoci)的出现前约为16.3/100，000，且3年内急性恶化发生率为［2，3］导致大量细胞外基质(extracellularmatrix，ECM)沉20.7%。由于发病机制不清，目前也没有确切积，胶原积聚，肺泡结构破坏，最终导致正常肺组织有效的治疗方法，因此明确IPF的发病机制对于寻［基金项目］浙江省科技专项(2006C17019);浙江省卫生高层次创新人才培养工程项目。［作

8、者简介］孔勤(1988－)，男，硕士研究生，研究方向:中药药理学。［通讯作者］陈民利(1963－)，女，硕士，教授，研究方向:实验动物与比较医学，E-mail:minlichen01@yahoo．com．cn。中国比较医学杂志2012年8月第22卷第8期ChinJCompMed，Augus