特发性血小板减少性紫癜.课件

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1、特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）[定义]ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1一、抗血小板抗体约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨

2、核细胞分化也有抑制作用。[发病机制]二、血小板生成时间缩短ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。[临床表现]急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。急性型ITP和慢性型ITP的临床特点特

3、点急性型ITP慢性型ITP年龄儿童，3-7岁多见成人，20-40岁多见性别无差异F:M=3：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1-3周常有上感通常无出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多病程2-6周长，可至数年自发缓解自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向E或LC增多常见少见血小板计数<20×109/L30~80×109/L巨核细胞N或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或N，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少[实验检查]一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常（30~80）×109/L，平均血小板体积增大（meanplateletv

4、olume,MPV），反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（plateletdistributionwidth）增加反映了血小板生成加速。二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。路径：1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统

5、疾病筛查；（3）胸片、心电图、腹部B超；2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3.骨髓形态学检查。急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板颗粒巨核细胞胞体明显增大，直径50－70um，甚至达100um，外形不规则胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团状，染深紫红色胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。[诊断、鉴别诊断]一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt减低；③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多

6、或正常，有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。临床过程中血小板计数的安全值口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊109/L，补牙≥30＊109/L，小手术≥50＊109/L，大手术≥80＊109/L，正常阴道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L.对必须服用阿司匹林、非

7、甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者，应使其血小板计数维持在50＊109/L以上。血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。血小板＜30＊109/L或＞50＊109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。[一般治疗]对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。[常规治疗]一、糖皮质激素机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；