特发性血小板减少性紫癜课件_2

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1、特发性血小板减少性紫癜儿科教研室陈茵目的要求熟悉血小板减少性紫癜的病因病机及发病机理；掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及辨证论治；熟悉血小板减少性紫癜急重症的西医治疗。概述定义：特发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病。特点：自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。临床特征：皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄，齿衄等。发病情况：分型,年龄、季节、预后源流：见于血证、肌衄、斑毒；《诸病源候论》、《医学入门》、《外科正宗》均有论述。范围：属于中医“紫癜”范畴。病因病机外感时邪蕴郁肌表血分化热化火外

2、溢皮肤孔窍迫血妄行紫癜病因病机禀赋不足气血虚弱脏腑功能不全气不摄血脾不统血肝不藏血心不主血肝肾虚亏血不归经紫癜病因病机病因：实外邪虚气血虚弱，脏腑功能不全病机：血热气虚血瘀病位：病因急性型目前主要认为与感染有关病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接种慢性型目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节血小板相关Ig，PAIgG92%,PAIgM42%,PAIgA9%发病机制急性型病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫抗病毒抗体与血小板抗原交叉反应病理骨髓幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞

3、增多外周血小板减少脾脏滤泡面积、生发中心及面积显著增加红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高临床表现冬春季节多发起病急骤，多有上感表现出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。约10％轻度肝脾肿大颅内出血时，出现相应表现实验室和其他检查急性型（儿童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血严重可减少WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高PLT计数：减少，多＜20×109/LPLT形态：大致正常骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见免疫学检测PAIgG、PAIgM、PAIgA、

4、PAC3血小板动力学：生存时间缩短（核素标记）出血时间：延长血块收缩：不良束臂试验：阳性凝血功能：正常（PT,APTT)诊断1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则颅内出血。3、血小板计数明显减少，出血时间延长，血块收缩不良。诊断标准特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（1999修订）1、血小板计数﹤100×109/L.2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现

5、。4、脾脏无肿大。5、具有以下四项中任何一项：1）肾上腺皮质激素治疗有效；2）脾切除有效；3）血小板相关抗体（PAIg、PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；4）血小板寿命缩短。6、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、MDS、其它免疫性疾病以及药物性因素等。临床分型急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，血小板数常﹤20×109/L，病程≤6个月。慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板数常为（30~50）×109/L，病程＞6个月鉴别诊断再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减

6、少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。急性白血病：有白细胞异常和与出血量不平行的贫血，常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛和不同程度肝脾及淋巴结肿大，骨髓中白血病细胞>30%。过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ）可助鉴别。Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Ｃoomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有血管内溶血指征。病人以贫血

7、、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。患儿，女，2岁，全身出现瘀点瘀斑3天伴发热。如何进一步了解病情门诊需要做些什么检查如何分析结果辨证论治（一）辨证要点1、辨虚实：起病、病程、疹色2、辨轻重：出血程度、部位、伴随症状（二）治疗原则血热：疏风清热凉血解毒；血虚：补气摄血，滋阴凉血；血瘀：活血化瘀。辨证论治1、血热妄行症状：治法：清热解毒，凉血止血。方药：犀角地黄汤加减犀角、生地、丹皮、芍药加减：衄血---黄芩、白茅根；尿血---小蓟、血余炭、旱莲草；出血过多，气阳衰脱---生脉散、独参汤等。辨证论治2、阴虚火旺症状：治法：滋阴降火，凉血宁络。方药：茜根

8、散加减加减：鼻衄、齿衄---白茅根；低