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1、脾脏错构瘤1例报告王江潘玮聪陈晓倩张蓿刘凯a"吉林大学第一医院肝胆胰外科吉林大学临床医学院吉林大学第一医院肝胆胰内科吉林大学第一医院影像科关键词：脾肿瘤;病例报告;作者简介：王江（1991-）,男，主要从事肝胆•胰脾疾病的诊断及治疗研究。作者简介：刘凯，电子信箱:6kai@163.com0收稿日期：2017-07-04AcaseofsplenichamartomaWANGJiangPANWeicongCHENXiaoqianDepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHosp
2、italofJ订inUniversity;Keyword：splenicneoplasms;casereports;Received：2017-07-041病例资料患者女性，28岁，因“左侧腰部疼痛不适1周”入吉林大学第一医院。患者于1周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛不适，于2017年3月8口就诊于本院门诊，行肝胆脾胰CT平扫，提示脾脏内类圆形低密度影。为明确占位性质，2017年3月9日于本院肝胆胰外二科住院。病程中无头晕头痛，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹胀，二便正常，饮食可，睡眠可，近期体质量未见明显增减。既往史:患者6个月前于本院
3、产科行剖宫产术，术后恢复良好。否认糖尿病及高血压病病史，否认结核及病毒性肝炎等传染病病史，否认吸烟饮酒史。辅助检查:WBC7.74X10/L,中性粒细胞百分比0.71,RBC4.00X10/L,Hb121g/L,AST12.5U/L,ALT12.4U/L,TBil8.4nmol/L,DBil2.7umol/L,IBil5.7mnol/L,肌ffF47.3umol/Lo肿瘤标志物、HBV及HCV病原学检查均阴性，凝血常规等均未见异常。肝胆膜脾CT平扫:脾脏内类圆形低密度影（图M）。肝胆胰脾多排CT三期增强:脾不大，可见2枚类圆形病灶，直径
4、约0•旷4.3cm,强化特点为:动脉期明显强化（图lb）,静脉期及平衡期显示不清。其多平面重建如图2所示。考虑患者有明显的腰部疼痛不适等症状，占位性质未明，2017年3刀13日于本院行腹腔镜脾脏切除术，术中送检病理:破碎脾脏重150g,体积9cmX9cmX3.5cm,切面内见散在淡褐色质略韧区，最大径4cm,余切面红褐色、实性、质软。病理诊断:符合脾错构瘤，局部血管瘤样增生（图3）。术后腰痛不适症状略有缓解，恢复顺利，2017年3月18FI出院，随访3个月，未复发。2讨论脾脏错构瘤是先天胚基早期发育异常所致的良性血管性肿瘤，特点为脾脏红
5、髓和白髓比例异常口杂乱排列。肿瘤内部成分不一（如血管腔、纤维组织、淋巴组织及脂肪组织等）。该病于1861年由Rokitansky首次报道。该病十分罕见，其发生率（尸检回顾）约为0.024%~0・130%,可发生于任何年龄，男女发病无明显差异皿。可伴其他部位的错构瘤发生。其病因尚无统一定论，有报道山称其与血液系统肿瘤相关，另有报道及1认为脾脏错构瘤属于创伤后反应性病变。图1患者肝胆胰脾CT影像a:平扫;b:增强下载原图图2肝胆胰脾CT多平面重建3：冠状位;b:矢状位下载原图图3患者组织病理检查（HEX400）下载原图脾脏错构瘤临床表现无特
6、异性，周康荣等宜总结了多例病例，发现大多数患者常因体检发现脾大及腹部包块或肿瘤压迫引发腹部不适症状而就诊。部分患者出现了血小板减少、脾功能亢进或自发性脾脏破裂等。脾脏错构瘤单发较多见，多呈类圆形，无包膜，大小为数毫米至数厘米不等。部分可伴有囊性变及纤维化,根据肿瘤内所含成分的多少分为纤维为主型、血管为主型、淋巴细胞为主型及混合型。血管为主型多由不规则管腔随意排列组成，内含较多血液，内壁衬覆窦内皮细胞。淋巴细胞为主型的淋巴组织明显增生多可见淋巴滤泡形成;纤维型主要表现为片状增生的梭形细胞及胶原纤维组织，胶原可呈玻璃样变性，纤维组织可将肿瘤
7、分割成大小不等的区域;混合型为以上各种成分混合存在。其B超一般表现为低密度肿物，可有钙化，属于富血供肿瘤。张淑芬虫总结了35例脾脏原发性肿瘤患者的资料，发现患者CT平扫一般表现为低密度影，有时见内部钙化;增强检查吋呈部分强化。范华等童1系统冋顾了5例脾脏错构瘤患者的MRI表现及对应肿瘤的病理特征，发现脾脏错构瘤的MRI表现形式与瘤组织的纤维化程度、含铁血黄素沉及钙化程度存在相关性。如非纤维性脾错构瘤的MRI表现大多信号均匀，在T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号。脾脏错构瘤的组织形态多表现为不规则的血窦及管腔状结构，衬单层立方
8、状内皮细胞，表达CD8为内皮细胞的特征，一般情况下，内皮细胞还可以表达CD3k波形蛋白、凝血因子vm；其内可混有红髓结构;组织细胞、肥大细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞等均可出现在其间质内。需与脾血管瘤
