多囊肾并发肾错构瘤1例报告

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1、多囊肾并发肾错构瘤1例报告蒋叶1施训仕2郭阔3柯昌兴3（通讯作者）王剑松3（1昆明市五华区人民医院外科650031）（2昆明警备区虹山第一干休所门诊部650033）（3昆明医科大学第二附属医院泌尿外科一区650033）【关键词】多囊肾肾错构瘤并发【中图分类号】R692.1+2【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）09-0264-021.病历摘要患者男性，10岁，主因“腰腹部酸痛间歇发作7年”于2014年2月8Id入院。患者7年前无明显诱因出现腰腹部间断酸痛，于当地医院体检发现多囊肾，考虑患者年幼未予诊治

2、。半只前再次体检，CT示多囊肾。患者自体检发现多囊肾以来无血尿及尿色浑浊，无尿频、尿急、尿痛，无明显消瘦，饮食、睡眠及大便均正常。入院查体:体温36.2°C,脉搏95次/分,呼吸20次/分，血压103/64mmHg,双侧面颊部对称性散在针尖大小红褐色丘疹，心肺（-），腹软，肝脾触诊不清，双侧腹部可触及肿大肾脏包块，左侧较右侧大，压痛阳性，移动性浊音阴性，双肾区叩击痛阳性，双下肢无水肿。既往身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病、肝炎、结核等病史，否认烟酒不良嗜好，否认多囊肾家族史。血常规：WBC7.42×109,

3、RBC4.30×1012,Hbl22g/L,PLT243×109；肾功能：BUN6.25mmol/L,SCR44umol/L；肝功能:TP67.9g/L,ALB40.2g/L,GLB27.7g/L,A/G1.45；尿常规未见异常。肝胆胰脾B超未见异常。胸片及KUB+IVP示：心肺未见异常；双输尿管上段不全梗阻，双肾积水。泌尿系B超示：（1）双肾多囊肾声像；（2）左肾实质中份低回声结构，多考虑肾母细胞瘤声像，其他待鉴别。中下腹CT平扫+增强示：（1）双肾多发囊肿，（2）左肾占位，性质待查。入院诊断：（

4、1）多囊肾；（2）左肾占位。入院后给予泌尿外科护理常规，普通饮食，完善术前相关检查，于2014年2月12日在全麻下行经腹正中切口左肾占位切除术,术中可见左肾上极实性肿物，包膜完整，给予左肾部分切除并送术中冰冻病理检査，术中报告：冰冻切片未见明确的恶性特征，最终性质待石蜡切片。手术过程顺利。术后给予患者抗炎、补充营养等对症治疗，恢复顺利。术后病理石蜡切片报告：(左肾占位)考虑血管平滑肌脂肪瘤，结合患者有多囊肾病史，建议临床排査有无结节性硬化。将患者病理报告告知家属并给予相关检查建议，患者家属诉因经济原因拒绝进一步检查，患者恢

5、复顺利出院，嘱其定期体检复查。2.讨论肾囊性疾病(cysticdiseasesofthekidney)是具有•—肾囊肿形态特性的多种混杂疾病，并奋较高的发病率。现在一般采用美国儿科学会(AAP,1987)提出的命名分类，将肾囊性疾病分为基本的两类，即遗传性和非遗传性。单纯性肾囊肿是最常见的肾囊性疾病，通常为单侧和单发，但也冇多发和双侧发生，属非遗传性先天性疾病。单纯性肾囊肿病理特点为多向肾表面生长，呈球形或卵圆形，光滑，轮廓清楚，囊肿发生在肾皮质表浅部分，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。其临床表现多为囊肿直径达

6、4cm吋引起症状，以患侧腹部或腰背部胀痛为主。肾多发性囊肿(multicystickidney)是指先天性肾发育不良性多发性肾囊肿，即多囊性肾发育不良(multicysticdysplastickidney)［1］,属非遗传性疾病，病肾不成肾形，无肾盏引流系统；肾实质未分化发育而为若干人小不等的囊肿，外观犹如一串葡萄；肾动脉呈细线状或根本未发育；患侧输尿管上段闭锁，但也有国外报道为非闭锁的正常输尿管［2】；病肾无功能；该病是婴儿中最常见的先天性囊性疾病，腹块是最重要的临床表现，呈单侧性，左侧较右侧更常见［3】。多囊肾(po

7、lycystickidneydisease)是肾囊性疾病中最常见的一种，它属遗俾性疾病。根据遗传学研究，多囊肾分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类［4,5］。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病，外显率为100%，其特点具奋家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会均等；其病理特征为全肾布满大小不等、层次不同的囊肿；ADPKD是多系统全身性疾病，典型的ADPKD症状出现于30-50岁，包括镜下或肉眼血尿、疼痛、腹块、胃肠道症状及高血压等，以疼痛、腹块与肾功

8、能损害三项为最重要［6］。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，此型并不多见，可同时见于其兄弟姐妹而父母则无表现，患儿多在生后不久死亡，极少数较轻类型的患者可存活至儿童期或成年［7,8］。肾血管平滑肌脂肪瘤亦名错构瘤，是良性肿瘤。可以是单独发病也可是结节性硬化的一种表现。国外报道大约50%诊断肾血管