主动脉弓的先天变异和异常的影像学表现

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1、主动脉弓的先天变异和异常主动脉弓胚胎学和解剖学主动脉弓先天性变异和异常左侧主动脉弓右侧主动脉弓双主动脉弓其他畸形主动脉弓离断发育不全型主动脉弓主动脉弓缩窄、假缩窄识别主动脉弓的先天性变异和异常是非常重要的，因为它们可能与血管环，先天性心脏病和染色体异常相关，并且可对预后和治疗具有重要影响。简介主动脉弓异常可以孤立发生，但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介入是重要的，因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口，弓异常可能增加血管内治疗的技术难度。婴儿和幼儿的单纯

2、性弓形异常可以用超声心动图单独进行研究，对患者造成微小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射，并且容易在床边获得。CT血管造影是一种非侵入性技术，除了评估气管或食管压迫外，还能快速和高空间分辨率评估血管异常。但CT血管造影的缺点是辐射暴露和相对高的静脉造影剂注射速率，特别是在儿科患者中。MR成像是可详细评估主动脉弓而不暴露于电离辐射，可用于评估解剖结构并评估血管与气道和食管的关系。然而，由于采集时间较长，在儿科中可能需要镇静。每个原始主动脉由腹侧和背侧部分组成（图1）。两个腹侧主动脉融合形成主动脉囊，两个背侧

3、主动脉融合形成降主动脉。在背腹主动脉和背主动脉之间形成六对原始主动脉弓，背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓以头尾顺序一个接一个地出现和退化，并且不是所有的同时存在。成熟的主动脉弓系统是由一些原始动脉弓退变而形成。胚胎学与解剖学图1所示：原始胚胎主动脉弓及其分支的发展。在腹侧主动脉和背侧主动脉之间形成6对原始主动脉弓。灰色区域代表正常渐开的线段。第一和第二原始弓最早消失，第一弓的残余部分形成上颌动脉的部分，第二弓的残余部分形成部分的舌骨和镫骨动脉。原始的第三主动脉弓形成颈动脉弓，因为它形成颈总动脉和近端颈内动脉。原始的第四胚胎弓与最终的成

4、年主动脉弓形成相关。第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后退化。原始第六弓成为导管动脉和主肺动脉。在正常发育中，近端右侧第六弓延续为右肺动脉的近端部分，远端节段退化；第六弓左侧发出左肺动脉并形成动脉导管。动脉导管在整个胎儿生命期间保持通畅，但随后由于增加的氧气浓度而关闭。在1-3个月内，动脉导管通常会消失并成为动脉韧带。Edwards提出了一个理论双主动脉弓系统，即双侧主动脉弓和双侧动脉导管。图2所示：假设双主动脉弓系统。原始的第四对胚胎动脉弓以及背主动脉的部分形成主动脉弓和弓血管，（红色）。原始的第六对胚胎动脉弓形成动脉导管和

5、肺动脉（蓝色）。该双主动脉弓系统可以描述主动脉弓的大多数异常动脉弓变异和异常主动脉弓的先天性异常包括左侧，右侧和双主动脉弓的异常图3.CT图像显示弓侧面a）左侧主动脉弓（箭头），横跨左主支气管。b）右侧主动脉弓（箭头），横跨右主支气管。c）双主动脉弓有右侧（红色箭头）和左侧（蓝色箭头）主动脉弓。正常左主动脉弓和正常变异正常左主动脉弓形成是由右锁骨下动脉和降主动脉（包括右动脉导管动脉）和右动脉主动脉远端第七节段动脉（远端锁骨下动脉动脉前体）（图4）。右第四弓的剩余近侧部分形成右锁骨下动脉的近侧部分，左第四弓形成主动脉弓。右锁骨下动脉源自部

6、分右侧背主动脉和右侧第七节间动脉。左锁骨下动脉完全源于左侧第七节间动脉。动脉导管或韧带，通常存在于左侧，将近端连接左肺动脉，远端连接左锁骨下动脉起点处。正常左弓在T5椎体水平处穿过左主支气管，下行胸主动脉通常在中线的左侧。图4.基于假设的双主动脉弓系统的正常左主动脉弓示意图。正常左主动脉弓由右锁骨下动脉和降主动脉，包括右动脉导管（灰色）的右侧弓的退变引起。从弓形出现的第一条分支是右头臂动脉，其次是左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉。图5.正常17岁的男孩的左主动脉弓。MR斜矢状四维流动图像显示，按顺序，从正常左弓产生的第一个分支是右臂头动脉（

7、无名动脉），然后是左颈总动脉和左锁骨下动脉。正如图4、5所示，具有典型正常左侧主动脉弓的三只血管分型发生率为70％-80％。左侧主动脉弓的变异有很多种，最常见左主动脉弓变异是左颈总动脉与右臂头动脉有相同起源或左颈总动脉直接从右侧头臂动脉起源，这个变异称为牛型弓，并且它们在一般人群中发生的概率分别是是13％和9％。另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接从左锁骨下动脉近端的主动脉弓产生，具有5％-6％的患病率。这些与正常左主动脉弓相关的弓形分支模式通常被认为是正常变异，但可能在胸外科手术和介入手术的中具有重要意义。1.左主动脉弓伴迷走右锁骨

8、下动脉左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是主动脉弓最常见的先天性畸形，发生率为0.5％-2％。这种异常是由右弓退变引起（包括右颈总动脉和右锁骨下动脉，右动脉导管，图6）。远端右侧背主动脉（而不是右第四根弓）成为近