可逆性后部脑病综合征(RPE)

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1、可逆性后部脑病综合征（RPES)reversibleposteriorencephalopathysyndrome概况Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助干RPLS

2、的正确诊断。概况Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血压正常。病因和发病机制最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素A、他克莫司/FK-506、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮

3、病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统异常的病例报道。《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（NEnglJMed2006，354：980）如病人出现可逆性后脑白质病综合征（RPLS）应停用贝伐单抗（bevacizumab，vastin），后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子（VEGF）的单克隆抗体。美国斯坦福大学医学中

4、心Glusker等报告了1例59岁转移肾细胞癌女性患者，接受贝伐单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天后病人急诊，表现严重嗜睡，体检基本正常，血压168/88mmHg。神经系统检查发现皮质盲和病理反射。脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病，病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有轻度出血性卒中，但病人迅速恢复。Glusker说，至少有82例与化疗及免疫抑制治疗有关的RPLS文献报告。贝伐单抗的半衰期为20天，因此Glusker等认为，该病人的RPL

5、S与贝伐单抗有关。他们推测这可能与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。在另一封信中，美国威斯康星医学院Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗（氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。用第1剂贝伐单抗（与第4个周期化疗同时应用）后16小时出现急性双眼视力丧失、头痛和意识模糊，血压172/100mmHg。病人的临床表现和影像学检查结果完全符合RPLS。Ozcan说，含贝伐单抗的联合化疗可使16%的病人出现3级高血压，其可能继发于血管痉挛。Ozcan等推测，贝伐单抗可导致血管痉挛，后者和高血压导

6、致该病人发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控制血压，病人视力很快恢复。发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释：高血压脑病高血压脑病于1928年由Oppenheime和Fishberg首先提出，包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引起的神经系统症状，典型表现为血压急性增高12~48h后出现脑功能异常症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压高于130mmHg，其影像学表现可排除急性脑血管意外。病因和发病机制病因和发病机制早期研究认为，

7、脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。目前大部分赞同高灌注学说，血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态，不受总体血压的影响。血压急速过度升高到一定程度，会超过自我调节机制的限度，收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响，被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以破坏血脑屏障，造成液体大分子渗入间质内，即血管源性水肿。交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈内动脉供血区大脑前

8、中部，交感神经稀少的椎基底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响，这也是RPLS好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。病因和发病机制血管内皮损伤血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮，使其释放