慢性淋巴细胞白血病cll的诊断和标准治疗

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1、CLL的诊断和标准治疗范磊徐卫李建勇南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院慢性淋巴细胞白血病的诊断B小细胞淋巴瘤/白血病小淋巴细胞淋巴瘤/白血病滤泡淋巴瘤边缘区淋巴瘤粘膜相关淋巴组织淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤套细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤毛细胞白血病B-NHL亚型构成比病例总数:6632李小秋.中国淋巴瘤研究协作组(CLSG)B小细胞淋巴瘤/白血病共同临床特征临床特点：中老年临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外）可向高度恶性淋巴瘤转化治疗后可缓解，但难以治愈形态学：中、小淋巴细胞免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20

2、、CD22、CD79a）和sIg单一轻链（κ或λ）IgH和IgL基因重排克隆性检测的常用方法流式细胞术：可以通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B细胞的克隆性>31<0.31sIg-CD19+细胞>25%细胞遗传学异常：克隆性染色体异常常规细胞遗传学FISH技术检测到PCR检测：IgH、IgL基因重排正常单克隆sIg阴性mAb-/pAb+CLL/SLLBiclonalCLL/SLL慢性淋巴细胞白血病淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)CLL/SLL老年人，中位年龄65岁，男：女=2：1淋巴结肿大，伴

3、外周血和骨髓累及起自CD5+/CD23+B细胞肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞免疫表型：sIg+（M+/-D）(弱)，CD5+，CD20+(弱)，CD23+，FMC7-，BCL-6-，CD10-，cyclinD1-染色体异常：13q-，+12，11q-，17p-，6q-5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）5年生存率51%外周血液检查(CLLvsMBL)CLL:外周血B淋巴细胞计数5109/L，且3个月。B细胞<5109/L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少，也可诊断CLL流式细胞术免疫分型证实

4、为克隆性B细胞MBL=monoclonalB-lymphocytosis外周血B淋巴细胞计数<5109/L免疫分型显示克隆性B细胞无肝脾淋巴结肿大(<1.5cm)、无贫血及血小板减少、无LPD的其他临床症状<5x109/L淋巴结脾/肝肿大5x109/LB淋巴细胞*NoYesMBLSLLCLL*SmIgweak,CD5+,CD19+,CD23+,CD20weak骨髓浸润所致的血细胞减少CLL诊断标准Yes慢性淋巴细胞白血病(CLL)涂抹细胞也是CLL的特征性表现流式细胞术CLL免疫表型CD19+CD5+CD19+CD23+CD20d

5、imFMC7-kappadimCLL/SLL积分系统MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositiveSmIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongB-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak),CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±CLL/SLL

6、遗传学异常80%的患者伴有遗传学异常Del(13q14):50%Trisomy12:20%Del(11q22-23):20%IgH易位:10-20%Del(17p13):10%Del(6q23):5%DöhnerH,etal.NEnglJMed.2000;343:1910-1916.ChromosomalParameterPrevalence,%*(N=325)MedianSurvival,yrsAbnormalityDeletionof17p(p53)72.70Deletionof11q176.58Trisomyofchromos

7、ome12149.50Deletionof13q(single)3611.00Normalkaryotype189.25*Basedonregressionanalysis.PrognosticFactorsinCLLMBL亚型根据细胞表面CD5分子存在与否分为三类：CD5+：CLL样MBL(CLL-likeMBL)(低水平表达CD20)不典型CLL样MBL(atypical-CLL-likeMBL)(高水平表达CD20)CD5-：称为CD5(-)MBLBrJHaematol,2007,139:701-708MBL的免疫表型具有异质性

8、CLL-likeMBL最常见AreallMBLequal?clinicalMBL(cMBL)：伴有淋巴细胞增多的CLL-LikeMBLMBL的发病率至少是CLL的10~100倍，大部分的MBL都不会进展成为CLLMBL是