中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南精讲

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1、神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南简介：定义：视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。病因和发病机制：病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。概念的演变过程：传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。非视神经和脊髓表现：多分布于室管

2、膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSD。2015年国际NMO诊断小组：NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免

3、疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。流行病学特征：NMOSD的患病率约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。性别构成上：NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）:1。首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有

4、严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。流行病学特征：NMOSD的患病率约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。性别构成上：NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）:1。首次发病年龄：见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的

5、视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。临床表现及分型（1）疾病临床表现MRI影像特征ON可为单眼、双眼同时或者相继发病，多起病急，进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。（2）疾病临床表现MRI影像特征急性脊髓炎多起病急，症状重，急性期多表现为严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermit

6、te睁，高颈髓病变严重者可累及呼吸机导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛，长时间瘙痒、顽固性疼痛等。脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是其特征性影像表现，矢状位多表现为连续病变，其纵向延伸往往超过3个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型，脊髓后索易累及。急性期，病变可以出现明显肿胀，呈长T1长T2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长T2

7、信号。少数脊髓病变首次发作可以小于2个椎体节段，急性期多表现为明显肿胀及强化。临床表现及分型（3）疾病临床表现MRI影像特征延髓最后区综合征可为单一首发症状。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释延髓北侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长T2信号，可与颈髓病变相连。疾病临床表现MRI影像特征急性脑干综合征头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变疾病临床表现MRI影像特征急性间脑综合征嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。部分病变无明显临床表现。位于丘脑、下丘脑、三脑

8、室周边弥漫性病变疾病临床表现MRI影像特征大脑综合征意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。不符合典型MS影像特征，幕上部分病变体积较大，呈弥漫云雾状，无边界，通常不强化。可以出现散在点状、泼墨状病变。胼胝体病变多