选)肾上腺疾病外科治疗(陈忠、叶章群

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1、第67章肾上腺疾病的外科治疗SurgicalTreatmentofAdrenalMedullaDiseases陈忠叶章群华中科技大学同济医学院附属同济医院肾上腺的解剖结构肾上腺（suprarenalgland）为成对的内分泌器官，位于腹膜后隙，肾上极内上前方，与肾一起被包于肾筋膜和脂肪囊内，但它的脂肪囊是独立的。左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺组织学结构分为皮质(cortex)和髓质(medulla)两部分，皮质占90％，分泌醛固酮、皮质醇及少许雄性激素。肾上腺髓质占10％，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起

2、不同的疾病。肾上腺的组织结构肾上腺皮质按细胞排列从外向内由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要是雄激素。肾上腺皮质肾上腺皮质镜下结构HE染色常见肾上腺外科疾病类型12原发性醛固酮增多症（primaryhyperaldosteronism）皮质醇症（hypercortisolism）3儿茶酚胺增多症嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（pheochrocytoma/paraganglioma）肾上腺髓质增生

3、（adrenalmedullahyperplasia)第1节原发性醛固酮增多症PrimaryHyperaldosteronism,PHA概念原发性醛固酮增多症（primaryhyperaldosteronism,PHA）：简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasmarenninactivity，PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。病因原发性醛固酮增多症病因不明，可能与遗传有关。分型特发性醛固酮增多症（ldiopathichyperaldosteronism，IHA）醛

4、固酮瘤（aldosterone-producingadenomas，APA）肾上腺皮质腺癌单侧肾上腺增生（unilateraladrenalhyperplasia,UNAH）家族性醛固酮增多症（familialhyperaldosteronism，FH）异位分泌醛固酮的肿瘤PHA临床亚型亚型相对比率（%）特发性醛固酮增多症（IHA）50～60醛固酮腺瘤（APA）40～50原发性单侧肾上腺增生（UNAH）1～2分泌醛固酮的肾上腺皮质癌＜1家族性醛固酮增多症（FH）＜1Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA）Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性）异位醛固酮肿瘤

5、＜1肾素及其分泌调节(一)1.1肾内机制感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑，前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处小管液中的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程度减小→肾素释放增加；反之肾素释放减少。肾小球滤过率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增加；反之肾素释放减少。1.2神经机制肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放；反之肾素释放减少。如：急性失血。1.3体液机制血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素，肾内生成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升压素、

6、心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。肾素及其分泌调节(二)2.血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能强烈的血管收缩作用、醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。3.醛固酮的功能远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促使K+的排泌。4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成肾素（由肾脏的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成血管紧张素Ⅰ（ANG　Ⅰ），后者在血管紧张素转换酶（ACE）的作用下生成血管紧张素Ⅱ，血管紧张素Ⅱ在血管紧张素酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ，血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带产生醛固酮。病理及病理

7、生理醛固酮增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素，导致后者血浆中含量减少。过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠–钾交换增加，钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近曲小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉硬化。慢性失钾致肌细胞蜕变，横纹消失。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足抽搐。临床表现发病年龄高峰为30～50岁高血压低血钾肾浓缩功能下降可引起心肌损害，心电图呈低血钾

8、表现（一）可疑人群的筛查1．推荐下列高血压人群应行PHA筛查试验（1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（＞160～179/100～109mmHg），3级（＞180/110mm