软组织肿瘤及肿瘤样病变--杜湘珂

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1、软组织肿瘤及肿瘤样病变－影像与病理北京大学人民医院放射科杜湘珂概论好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近(也可见于脊柱)。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才向中央发展。良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵润。良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性

2、则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应，如恶性纤维组织细胞瘤。人体正常及病变组织的MRI信号改变组织名称脂肪黄骨髓红骨髓肌肉神经韧带、肌腱空气血管内流动血液皮质骨纤维化或瘢痕钙化或骨化关节软骨纤维软骨水肿液体脑脊髓液尿液超急期血肿HBO2︵数小时︶急性期血肿DHB︵一至三天︶亚急性期（早）血肿MHBRBC内︵数天︶亚急性期（晚）及慢性期血肿MHBRBC外︵数月︶慢性期血肿血色素沉着残腔期血肿残腔期液化形成囊腔SET1WI高高中低低低无无低低低低到中低低低低低低或等低或等高高高＋黑环黑腔内有或无中或高信号低SET2WI中到高中到高中到低低到中低到中低无无低低低中到高低高高高高高低低

3、高高＋黑环黑腔内有或无中或高信号高脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷恶性血色素瘤⑸

4、肿瘤病灶内非急性出血⑹非急性血肿T1WI表现为高信号（短T1）的病变脂肪肉瘤成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的21.4%。深部无痛性肿块，42％躯干，41％下肢，大腿及腹膜后。瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。可有肺及内脏转移。脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜

5、炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤T2WIT1WI增强T1WIT2WI血管球瘤（glomustumor）又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等。起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生在皮肤和皮下组织。血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。具有平滑肌分化特征。鉴别诊断指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。腱鞘巨细胞瘤：由于含铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一

6、般不发生内生软骨瘤。脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤好发年龄大多发生在20～30岁之间，发病率男＝女。好发部位神经丛、

7、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经。90％为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑。影像表现T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号，“靶征”；增强T1WI表现为“反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。病理镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。图3-4-