恶性间皮瘤的诊断现状

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1、《癌症进展》杂志编辑部恶性间皮瘤的诊断现状王宏羽#张湘茹屈风莲储大同孙燕中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院内科，北京100021摘要恶性间皮瘤指来源于间质的所有的恶性弥散性原发肿瘤，包括间皮细胞或成纤维细胞样的部分间皮细胞。恶性间皮瘤最常见的原发部位为胸膜，其次为腹膜、心包膜及生殖系统。恶性胸膜间皮瘤非觉罕见，多发于男性，在所有胸膜恶性肿瘤中占2%～5%。70%～80%患者的致病原因与石棉接触史有关。典型的症状、体征为、呼吸困难、胸痛及胸腔积液。如侵及内脏，生存时间为1～9个月，未侵及内脏，生存时间

2、为9～12个月。腹膜及心包膜的恶性间皮瘤更罕见，恶性腹膜间皮瘤典型的症状、体征为腹痛、腹胀、呕吐、呼吸困难、体重下降、有或无腹部肿块及腹腔积液。诊断依靠外科镜检、免疫组织化学和电镜技术，并与其他肿瘤如腺癌进行鉴别诊断。CT及MRI检查有助于决定肿瘤精确分期或能否手术切除。组织学上通常分为上皮（或间皮）型、肉瘤样型和混合型。分别占50%、34%及16%。上皮型的生存时间明显延长。恶性间皮瘤不论采用何种治疗方式，大多数患者的生存时间不超过12个月。从发病初期出现症状到死亡的中位生存时间为5.8～6.18个月

3、，未治疗的患者中位生存时间为4～18个月。关键词恶性间质皮瘤诊断中图分类号R730.262.R730.6文献标识码ARecentdevelopmentsofdiagnosisformalignantmesotheliomaWangHongyuZhangXiangruQuFenglian，etalCancerInstitute&Hospital，CAMS&PUMC，Beijing100021，ChinaAbstractMalignantmesothelioma（MM）isnowusedforalldiff

4、usemalignantprimarytumorsthatde-velopfromthemesenchyma，whethermesothelialorfibroblasticalikesubmethelialcells.Themajorprimarysiteisofpleuralorigin，followedbyperitoneal，pericardiumandtunicavaginalis.Themalignantpleuralmesothe-lioma（MPM）isarare，malepredomi

5、nantcancerMPMaccoutingfornomoretha2%to5%orallpleuralmalignancies.Asbestosexposureisthecausein70%～80%cases.ThemostMPMpatientstypicallypresentwithdyspnea，chestpain，orpleuraleffusion.Theexpectedsurvivalrangeforpatientswithofwithoutinvolve-mentofvisceralpleu

6、raisrespectively1～9and9～12months.Peritonealandpericaridalmalignantmesotheli-omaaremuchlesscommon.Patientswithperitonealmalignantmesotheliomawhopresentedwithdiffuseabdom-inalpain，abdominalenlargement，vomitus，dyspnea，weightloss，withorwithoutapalpableabdomi

7、nalmassandascites.Histologically，epithelialcelltypeisthemajority（50%），followedbysarcomatous（34%）andbiphasic（16%）.Patientswithepithelioidsubtypeshadlongersurvivaltimethanthosewithmixedand#通讯作者（Correspondingauthor），Phone:010-87788519sarcomatoidsubtypes.Obt

8、ainingadiagnosisofMMhasbenngreatlyassistedbyvideo-assistedsurgeryandtheuseofimmunohistochemistry（PAS-D，hyaluronidase，vimentine，CEA，keratines）andelectronmicroscopictechniques，whichhelpdistinguishMMfromothertumorpathologiess