外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展

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1、万方数据主堡血速生盘壶2Q!垒生4月箍3§鲞筮垒期￡丛!』丝￡啦!!!!：△P亟12Q!垒：yQ!：35：盟!!垒外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展刘霆ProgressofdiagnosisandtreatmentinperipheralTcelllymphomaLiu乃略Correspondingauthor：LiuTing,DepartmentofHematology,WestChinaHospitalofSichuanUniversity,Chengdu610041．China．Email：liutin

2、g@medmail．com．c"外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组分子生物学上异质性很大，并且尚未完全认识清楚的T细胞肿瘤，根据WHO2008淋巴造血组织疾病分类，PTCL约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10％⋯，最常见的亚型包括非特指型PTCL(PTCL—NOS，26％)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL，18．5％)、NK／T细胞淋巴瘤(10％)、成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL，10％)、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL，7％)和ALK阴性的ALCL(ALKALCL，6％)。肠病相关

3、T细胞淋巴瘤(EATL，<5％)、原发皮肤ALCL(<2％)、肝脾7／8T淋巴瘤等亚型相对罕见。值得关注的是，NK／T细胞淋巴瘤在东亚地区的发病率相对较高，可达22％2。我们在本文重点论述淋巴结病变的PTCL亚型，即PTCL．NOS、AITL、ALCL(ALK+／ALK一)近年来的诊治进展。一、PTCL的诊断PTCL．NOS是最常见的PTCL亚型。常发生于淋巴结，但许多患者可表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL常表现为广泛性淋巴结肿大，伴有肝、脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸粒细胞增多、皮疹

4、和发热。主要发生于老年患者。ALCL分为三种亚型：ALK+／AKL一全身型ALCL，ALK一全身型ALCL及原发皮肤型ALCL。ALK+ALCL最常见于儿童和青壮年，ALK—ALCL多见于老年患者。大部分ALCL患者确诊时多为Ⅲ或Ⅳ期，分别占ALK+病例的65％和ALK一病例的58％，常伴有全身症状和结外受累。ALCL原发皮肤型表现为惰性病程，病变局限于皮肤，但频繁复发。EATL是一种罕见的小肠T细胞淋巴瘤，占所有NHL的l％以下，患者预后很差，中位发病年龄60岁。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤仅占PTCL的0．

5、9％，以多发性皮肤结节为典型表现。NK细胞淋巴瘤包括结外NK／T细胞淋巴瘤(鼻型)、原始NK细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病，约占PTCL病例的10．4％。PTCL的确诊需要对病理组织进行充分免疫分型，仅凭肿块细针穿刺(FNA)不足以作出诊断。常用免疫组化分析DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—2727．2014．04．026作者单位：610041成都，四川大学华西医院血液科通信作者：刘霆，Email：liuting@medmail，corn．cn·361．·综述·标志包括：CD2、CD

6、3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CDl0、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER—ISH、Bcl一6和Ki．67。流式细胞术分析以下标志可作为替代的方法：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CDl0、CDl9、CD20、CD45、v,Jk链，TCRa、D和TC脚。必要时免疫组化分析陋l、CD279／PDl和CXCL一13用于确定淋巴瘤亚型。PTCL常与T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排有关，检测TCR基因重排有助于诊断。PTCL-NOS表达不

7、同的T细胞相关抗原，而缺乏B细胞相关抗原。全身型ALCL通常CD30高表达，采用同时针对t(2；5)或变异染色体重排的免疫表型或基因分析可了解ALK基因的表达情况，对于识别预后较好的ALK+亚型极为重要，ALK+ALCL的疗效和预后优于ALK—ALCL、PTCL—NOS或AITL。AITL细胞表达T细胞相关抗原，通常为CD4+／CD8一，检测CXCLl3表达有助于鉴别AITL与PTCL．NOS。AITL也以经常存在EBV阳性的B细胞为特征。约40％的PTCL患者存在EBV编码的RNA(EBER)阳性，EBE

8、R阳性肿瘤患者预后较差。二、PTCL传统的标准一线化疗CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)和CHOP样化疗是最常用的PTCL患者传统的标准一线治疗方案。然而，与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相比，除ALK+ALCL外，其他亚型的疗效均令人失望。来自加拿大不列颠哥伦比亚的一项回顾性研究显示，接受CHOP或CHOP样方案化疗的PTCL．NOS患者中，5年总体生存(OS)率只有35％，其中IPI评分低危组患