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时间:2019-08-03
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1、第八章蛋白质及氨基酸代谢(3)(三)氨基酸分解产物的代谢:1.氨的代谢转变:(1)尿素的形成:排尿素动物在肝脏中合成尿素。1932年,H.A.Krebs和K.Hensenleit提出:尿素是通过尿素(鸟氨酸)循环产生的。过程:两分子α-氨基酸脱下的氨基,即2分子氨,和1分子CO2经鸟氨酸循环,生成1分子尿素,反应需3分子ATP参与。鸟氨酸循环的过程①合成氨甲酰基磷酸:进入尿素循环的氨,部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸氧化脱氨基。反应式:氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATP+H2O→氨甲酰磷酸②形成瓜氨酸:鸟氨酸转氨甲酰基酶氨甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸+Pi鸟氨酸本在胞液中生成,经内膜传
2、递系统传递,进入线粒体内。生成的瓜氨酸又离开线粒体,进入胞液。尿素循环的以下步骤均在胞液中进行。③形成精氨琥珀酸:尿素合成中第二分子氨由天冬氨酸的氨基提供。瓜氨酸先由酮式转变为烯醇式。反应式:精氨琥珀酸合成酶瓜氨酸+天冬氨酸+ATP→精氨琥珀酸+H2O+AMP+PPi④形成精氨酸:反应式:精氨琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索酸精氨酸为尿素生成的直接前体,延胡索酸则是TCA循环中间产物,可进入TCA循环,经苹果酸生成草酰乙酸,并被氨基化成为天冬氨酸,从而循环参加鸟氨酸循环。以上四步反应在所有生物体内均可进行。⑤形成尿素:反应式:精氨酸酶精氨酸+H2O→尿素+鸟氨酸精氨酸酶为蛋白质成
3、分,由四个亚基组成。鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环,从而形成循环。缺乏尿素循环酶引起的遗传缺陷病症状:病人食用蛋白质,就会引起中毒。其血液中含大量游离氨,神经系统发育停滞,智力迟钝等。原因:其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出,只能在体内积累。治疗:将膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相对应的酮酸,便可。高浓度游离氨对中枢神经系统的毒害原因:①在线粒体中,发生:NH3+α-酮戊二酸+NADH+H+←→谷氨酸+NAD++H2O②α-酮戊二酸同时又是TCA循环中间产物。二反应争夺α-酮戊二酸,反应①占优势,TCA循环因缺乏中间产物α-酮戊二酸而被迫减速甚至停顿,呼吸链也受影响,从而使对O2浓度最
4、敏感的脑组织表现缺氧。高浓度游离氨对肝脏的毒害在肝脏中,也因TCA循环的停顿而使脂类代谢产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解,而只能转变为酮体。酮体中多为酸性物质,过量积累会使血液pH值下降,出现酸中毒现象。2.α-酮酸的代谢转变:(1)合成新氨基酸:α-酮酸可在转氨酶催化下,经转氨基作用由其他氨基酸处接受氨基,生成对应新氨基酸。α-酮酸也可经还原氨基化作用,生成新氨基酸。(2)转变为糖或脂肪:在代谢中生成的中间产物可转变为葡萄糖的氨基酸称生糖氨基酸,中间产物可转变为酮体的称生酮氨基酸,中间产物能转变为糖及酮体的称生糖兼生酮氨基酸。(3)氧化成二氧化碳和水:当机体需能时,一些同时也是TCA
5、循环中间产物的α-酮酸,可经TCA循环彻底氧化为二氧化碳和水,并放能。三.氨基酸的合成代谢:不同种生物合成氨基酸能力不同。动物不能合成全部20种氨基酸,如:人、大白鼠等只能合成其中的12种,且12种中的精氨酸和组氨酸在人体内合成速度还很慢;其余8种则无法自身合成,必须由食物供给。这种必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸,而生物体能自身合成的则为非必需氨基酸。氨基酸生物合成的途径(一)氨基化作用:1.还原性氨基化作用:脱水缩合加氢还原α-酮酸+氨←→亚氨基酸←→α-氨基酸此反应可看作是氨基酸氧化脱氨基的逆反应。如:由氨和α-酮戊二酸,经还原氨基化生成谷氨酸。2.直接氨基化反应:即将氨直接结
6、合到有机物分子上的反应。在植物及某些微生物体内,能进行这类反应。如:天冬氨酸的生物合成,即由延胡索酸直接氨基化而成。3.酰胺化反应:相当于脱酰胺作用的逆反应。(二)转氨基作用:转氨基作用是氨基酸合成的主要方式之一。谷氨酸(或天冬氨酸)可与多种α-酮酸经转氨酶催化,生成对应的α-氨基酸及α-酮戊二酸(或草酰乙酸)。因植物、微生物几乎可合成全部α-酮酸,所以经转氨基,便可自身合成全部氨基酸。(三)氨基酸间的相互转化:某些氨基酸可经本身碳链结构的变化,直接转变为其他的氨基酸。1.酪氨酸的生物合成:非必需氨基酸:酪氨酸可由必需氨基酸:苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下,在苯环的C4上羟基化而生成。
7、2.脯氨酸的生物合成:非必需氨基酸:脯氨酸由非必需氨基酸:谷氨酸转化而来。过程:谷氨酸脱氢酶谷氨酸————→谷氨酸半醛脱水环化谷氨酸半醛——→二氢吡咯-5-羟酸二氢吡咯-5-羟酸还原酶二氢吡咯-5-羟酸——————→脯氨酸思考题为何患缺乏尿素循环酶类的病人无法食用蛋白质?如何治疗?为何这种病人的中枢神经系统及肝脏易受毒害?什么是生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸?为何植物和大多数微生物可自身合成全部氨基酸?
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