蛋白质、氨基酸代谢

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1、第八章蛋白质及氨基酸代谢(3)（三）氨基酸分解产物的代谢：1．氨的代谢转变：（1）尿素的形成：排尿素动物在肝脏中合成尿素。1932年，H.A.Krebs和K.Hensenleit提出：尿素是通过尿素（鸟氨酸）循环产生的。过程：两分子α-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。鸟氨酸循环的过程①合成氨甲酰基磷酸：进入尿素循环的氨，部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸氧化脱氨基。反应式：氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATP+H2O→氨甲酰磷酸②形成瓜氨酸：鸟氨酸转氨甲酰基酶氨甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸+Pi鸟氨酸本在胞液中生成，经内膜传

2、递系统传递，进入线粒体内。生成的瓜氨酸又离开线粒体，进入胞液。尿素循环的以下步骤均在胞液中进行。③形成精氨琥珀酸：尿素合成中第二分子氨由天冬氨酸的氨基提供。瓜氨酸先由酮式转变为烯醇式。反应式：精氨琥珀酸合成酶瓜氨酸+天冬氨酸+ATP→精氨琥珀酸+H2O+AMP+PPi④形成精氨酸：反应式：精氨琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索酸精氨酸为尿素生成的直接前体，延胡索酸则是TCA循环中间产物，可进入TCA循环，经苹果酸生成草酰乙酸，并被氨基化成为天冬氨酸，从而循环参加鸟氨酸循环。以上四步反应在所有生物体内均可进行。⑤形成尿素：反应式：精氨酸酶精氨酸+H2O→尿素+鸟氨酸精氨酸酶为蛋白质成

3、分，由四个亚基组成。鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环，从而形成循环。缺乏尿素循环酶引起的遗传缺陷病症状：病人食用蛋白质，就会引起中毒。其血液中含大量游离氨，神经系统发育停滞，智力迟钝等。原因：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，只能在体内积累。治疗：将膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相对应的酮酸，便可。高浓度游离氨对中枢神经系统的毒害原因：①在线粒体中，发生：NH3+α-酮戊二酸+NADH+H+←→谷氨酸+NAD++H2O②α-酮戊二酸同时又是TCA循环中间产物。二反应争夺α-酮戊二酸，反应①占优势，TCA循环因缺乏中间产物α-酮戊二酸而被迫减速甚至停顿，呼吸链也受影响，从而使对O2浓度最

4、敏感的脑组织表现缺氧。高浓度游离氨对肝脏的毒害在肝脏中，也因TCA循环的停顿而使脂类代谢产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解，而只能转变为酮体。酮体中多为酸性物质，过量积累会使血液pH值下降，出现酸中毒现象。2．α-酮酸的代谢转变：（1）合成新氨基酸：α-酮酸可在转氨酶催化下，经转氨基作用由其他氨基酸处接受氨基，生成对应新氨基酸。α-酮酸也可经还原氨基化作用，生成新氨基酸。（2）转变为糖或脂肪：在代谢中生成的中间产物可转变为葡萄糖的氨基酸称生糖氨基酸，中间产物可转变为酮体的称生酮氨基酸，中间产物能转变为糖及酮体的称生糖兼生酮氨基酸。（3）氧化成二氧化碳和水：当机体需能时，一些同时也是TCA

5、循环中间产物的α-酮酸，可经TCA循环彻底氧化为二氧化碳和水，并放能。三．氨基酸的合成代谢：不同种生物合成氨基酸能力不同。动物不能合成全部20种氨基酸，如：人、大白鼠等只能合成其中的12种，且12种中的精氨酸和组氨酸在人体内合成速度还很慢；其余8种则无法自身合成，必须由食物供给。这种必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸，而生物体能自身合成的则为非必需氨基酸。氨基酸生物合成的途径（一）氨基化作用：1．还原性氨基化作用：脱水缩合加氢还原α-酮酸+氨←→亚氨基酸←→α-氨基酸此反应可看作是氨基酸氧化脱氨基的逆反应。如：由氨和α-酮戊二酸，经还原氨基化生成谷氨酸。2．直接氨基化反应：即将氨直接结

6、合到有机物分子上的反应。在植物及某些微生物体内，能进行这类反应。如：天冬氨酸的生物合成，即由延胡索酸直接氨基化而成。3．酰胺化反应：相当于脱酰胺作用的逆反应。（二）转氨基作用：转氨基作用是氨基酸合成的主要方式之一。谷氨酸（或天冬氨酸）可与多种α-酮酸经转氨酶催化，生成对应的α-氨基酸及α-酮戊二酸（或草酰乙酸）。因植物、微生物几乎可合成全部α-酮酸，所以经转氨基，便可自身合成全部氨基酸。（三）氨基酸间的相互转化：某些氨基酸可经本身碳链结构的变化，直接转变为其他的氨基酸。1．酪氨酸的生物合成：非必需氨基酸：酪氨酸可由必需氨基酸：苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，在苯环的C4上羟基化而生成。

7、2．脯氨酸的生物合成：非必需氨基酸：脯氨酸由非必需氨基酸：谷氨酸转化而来。过程：谷氨酸脱氢酶谷氨酸————→谷氨酸半醛脱水环化谷氨酸半醛——→二氢吡咯-5-羟酸二氢吡咯-5-羟酸还原酶二氢吡咯-5-羟酸——————→脯氨酸思考题为何患缺乏尿素循环酶类的病人无法食用蛋白质？如何治疗？为何这种病人的中枢神经系统及肝脏易受毒害？什么是生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸？为何植物和大多数微生物可自身合成全部氨基酸？